В центре эндокринологии проводятся консультации врачей разного профиля: эндокринолог, хирург-эндокринолог, диетолог-эндокринолог, детский эндокринолог, диабетолог, андролог, маммолог. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний: аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз, тиреотоксикоз, рак щитовидной железы. УЗИ щитовидной железы на аппаратах экспертного класса. Проведение биопсии узлов щитовидной железы, выполнение денситометрии костей (остеоденситометрии). Диагностика и лечение сахарного диабета, профилактика осложнений. Консультации гинеколога, планирование и ведение беременности, лечение гинекологических заболеваний: поликистоз яичников, молочница, эндометриоз, эрозия шейки матки. УЗИ молочных желез и внутренних органов, лечение молочных желез.
Информационный центр:
+7 (812) 344-0-344 
с 7:00 до 21:00
без обеда и выходных
Филиалы в Санкт-Петербурге и Ленобласти
адреса филиалов центра
 
Войти или Зарегистрироваться
Запись на консультацию и биопсию: (812) 344-0-344 | Запись на госпитализацию: +7-921-402-30-31 | Справки: mail@endoinfo.ru
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Бесплатное оперативное лечение в центре эндокринной хирургии и эндокринологии

Гипофизарный нанизм (карликовость)

  • Информация
  • Рекомендуемые статьи
  • Связанные услуги

Гипофизарный нанизм или карликовость - дизонтогенетический синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона. Карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 см, а у женщин - менее120 см.

Соматотропный гормон или гормон роста вырабатывается передней долей гипофиза, поэтому при патологических или опухолевых процессах в гипофизе из-за нарушения синтеза соматотропного гормона отмечается развитие гипофизарного нанизма. Кроме того, при поражении гипоталамуса, являющегося регулятором функции гипофиза, также может страдать продукция гормона роста, то есть развивается гипоталамо-гипофизарный нанизм. Специалисты отмечают также развитие гипофизарного нанизма вследствие возникновения резистентности тканей к гормону роста из-за недостатка инсулиноподобных ростовых факторов и нехватки специфических тканевых рецепторов к соматотропному гормону.

По данным медицинской статистики гипофизарный нанизм встречается у одного из 30000 человек, причем частота встречаемости у мужчин и женщин не отличается.

Причины развития карликовости

Недостаточность соматотропного гормона является одним из симптомов целого ряда заболеваний и синдромов. Она может быть как врожденной, так и приобретенной. В настоящее время выделяют три основных формы гипофизарного нанизма:

1. Гипофизарный нанизм, обусловленный недостаточностью соматотропного гормона;

2. Гипофизарный нанизм, при котором уровень гормона роста в крови определяется в пределах нормы;

3. Гипофизарный нанизм, сочетающийся с пангипопитуитаризмом, при котором наряду с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона наблюдается дефицит продукции других биологически активных веществ, вырабатываемых аденогипофизом.

Ряд авторов описывает особую форму нанизма, характеризующуюся нормальным уровнем гормона роста в крови, но дефектом в цепи "гормон - вещество-посредник - клеточный рецептор органа-мишени". В качестве специфических веществ, способствующих реализации функции гормона роста, выступают соматомедины - инсулиноподобные ростовые факторы 1 и 2 типа.

Нарушение выработки соматотропного гормона гипофизом может быть первичным, а может вызываться нарушением функциональной активности эндокринных желез, вырабатывающих гормоны, участвующие в секреции соматотропного гормона, либо сами влияющие на процесс роста органов и тканей. Гипофизарный нанизм может развиться вследствие хронических нарушений обменных процессов, инфекционных заболеваний и других патологических состояний, которые нарушают развитие организма.

Так как нарушение выработки только соматотропного гормона клетками гипофиза явление довольно редкое, у большей части больных обычно отмечается нарушение выработки и других гормонов гипофиза, например, тиреотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего. Именно поэтому карликовость обычно сочетается с другими эндокринными заболеваниями.

Доказан генетический характер наследования большинства форм гипофизарного и гипоталамо-гипофизарного нанизма. Так, к примеру, одна из наиболее распространенных форм карликовости - пангипопитуитарная - наследуется по рецессивному типу. У значительной части больных гипофизарным нанизмом выявляется органическая патология центральной нервной системы, которая возникает в период внутриутробного развития или в раннем детстве. Это могут быть такие патологические процессы, как недоразвитие или полное отсутствие гипофиза, кистозное поражение, атрофия гипофиза в результате сдавления новообразованиями, травмы центральной нервной системы различного характера, развившиеся вследствие осложненных родов или при многоплодной беременности. Немаловажен факт повреждения гипофиза инфекционными и токсическими агентами.

Признаки гипофизарного нанизма

Самым главным и очевидным признаком гипофизарного нанизма является отставание обследуемого в росте и физическом развитии. Если карликовость генетически детерминирована, то болеют дети одного поколения в семье здоровых родителей. Причем при рождении масса тела и рост этих детей соответствует среднестатистическим нормам, а признаки отставания родители отмечают в возрасте 3-5 лет. Динамика увеличения роста у больных с отсутствием коррекции составляет около 1,5-2 см в год. В результате из таких детей вырастают взрослые с детскими пропорциями тела.

Кожные покровы больных бледные, сухие, с синюшным или желтоватым оттенком, с симптомом "мраморности". Кожа истончена, поэтому рано появляются морщины и другие признаки старения, что связано с дефицитом анаболического действия соматотропного гормона и замедлением смены клеток кожи. Подкожная жировая клетчатка у разных больных выражена по-разному. Ряд больных выглядит истощенным, других отличает избыточная масса тела с преимущественным расположением подкожной жировой клетчатки в зоне талии. У некоторых пациентов волосы сухие и ломкие, вторичное оволосение практически не выражено. Мышцы развиты слабо, по типу атрофированных.

Недоразвитие гортани у взрослых служит причиной сохранения высокого детского тембра голоса. Внутренние органы в размере уменьшены. У некоторых больных выявляется снижение частоты сердечных сокращений и пониженный уровень артериального давления. Часто гипофизарный нанизм сочетается с нарушением гонадотропной функции, поэтому у больных отмечается задержка полового развития. Мужчины страдают от гипоплазии яичек и недоразвитого полового члена, а у девушек развивается аменорея, уменьшение размеров матки и яичников, а также молочных желез.

При развитии гипофизарного нанизма на фоне органических повреждений головного мозга, хромосомных аномалий или глубокого гипотиреоза, у больных могут отмечаться проявления поражения психических процессов и свойств по типу слабоумия или идиотии с нарушением памяти. Гипофизарный нанизм, развившийся на фоне опухолевого процесса в гипофизе, сопровождается обычно неврологической симптоматикой и рядом психических расстройств.

Диагностика гипофизарного нанизма

Диагностика гипофизарного нанизма складывается из анализа результатов анамнеза, а также физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования.

При лабораторном исследовании продукции гормона роста у больных отмечают резкое снижение его исходного уровня, который при проведении стимулирующих проб не превышает 6 нг/мл. Чтобы диагноз был уточнен, рекомендовано проведение нескольких проб - с инсулином, аргинином, а также определение уровня соматотропного гормона через два часа после наступления сна.

При рентгенологическом исследовании у больных гипофизарным нанизмом выявляются неизмененные размеры турецкого седла, в котором и расположен гипофиз, однако форма его приближена к детской, с широкой спинкой. Если турецкое седло увеличено, можно говорить об опухолевом процессе гипофиза. При гипофизарном нанизме также могут встречаться симптомы повышения внутричерепного давления, такие как усиление сосудистого рисунка, истончение костей свода черепа и др.

Рентгенологическое исследование кистей и лучезапястных суставов, определяющее костный возраст, при гипофизарном нанизме характеризуется значительной задержкой окостенения. У некоторых больных могут развиваться некротические процессы в головках костей, испытывающих длительную статическую нагрузку.

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение гипофизарного нанизма складывается из заместительной гормональной терапии в случаях абсолютного дефицита соматотропного гормона и обеспечения развития в границах, максимально соответствующих возрасту больных. Важно на протяжении длительного периода сохранять открытые зоны роста в костях скелета. Существуют биосинтетические аналоги соматотропного гормона человека, такие как хуматрон, нордитропин, активно используемые при лечении этой патологии.

Кроме того, в схему лечения включают анаболические стероиды, которые в физиологических дозах не влияют на половую функцию и дифференцировку костей скелета, что способствует их длительному применению, пока есть тенденция роста организма. Если у больных выявляются признаки гипотиреоза, им назначают тиреоидные препараты (тироксин).

Коррекция полового развития - важный этап лечения гипофизарного нанизма. Его проведение начинают в позднем подростковом возрасте. Юношам назначают хорионический гонадотропин и минимальные дозы андрогенов, стимулирующие половое развитие и рост, а девочкам - небольшие дозы эстрогенов, позволяющие имитировать естественный половой цикл.

Если причиной развития гипофизарного нанизма стала органическая патология головного мозга, может возникнуть необходимость в проведении противовоспалительной и дегидратационной терапии. При выявлении опухолей их удаляют хирургическими методами, либо проводят лучевую терапию.

Своевременно начатая и грамотно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет больным быть достаточно развитыми физически, трудоспособными и адаптированными в социуме.

  • Гигантизм

    Гигантизм или высокорослость - клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы

  • Анализы в СПб

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Анализ на гормоны щитовидной железы

    Анализ крови на гормоны щитовидной железы - один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы


camouf.ru