В центре эндокринологии проводятся консультации врачей разного профиля: эндокринолог, хирург-эндокринолог, диетолог-эндокринолог, детский эндокринолог, диабетолог, андролог, маммолог. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний: аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз, тиреотоксикоз, рак щитовидной железы. УЗИ щитовидной железы на аппаратах экспертного класса. Проведение биопсии узлов щитовидной железы, выполнение денситометрии костей (остеоденситометрии). Диагностика и лечение сахарного диабета, профилактика осложнений. Консультации гинеколога, планирование и ведение беременности, лечение гинекологических заболеваний: поликистоз яичников, молочница, эндометриоз, эрозия шейки матки. УЗИ молочных желез и внутренних органов, лечение молочных желез.
Информационный центр:
+7 (812) 344-0-344 
с 7:00 до 21:00
без обеда и выходных
Филиалы в Санкт-Петербурге и Ленобласти
адреса филиалов центра
 
Войти или Зарегистрироваться
Запись на консультацию и биопсию: (812) 344-0-344 | Запись на госпитализацию: +7-921-402-30-31 | Справки: mail@endoinfo.ru
Бесплатное оперативное лечение в центре эндокринной хирургии и эндокринологии

Пангипопитуитаризм

  • Информация
  • Рекомендуемые статьи
  • Связанные услуги

Пангипопитуитаризм - причины, признаки, диагностические критерии, методы лечения

Пангипопитуитаризм - это клинический синдром, который развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе, сопровождающихся снижением выработки тропных гормонов, что влечет за собой нарушение функционирования большинства желез внутренней секреции.

В передней доле гипофиза вырабатываются гормоны, которые осуществляют регуляцию деятельности щитовидной железы, коры надпочечников, женских и мужских половых желез, влияя тем самым на жизнедеятельность организма в целом. Резкое уменьшение или полное прекращение продукции тропных гормонов, среди которых адренокортикотропный (АКТГ), лютеотропный (ЛГ), тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны и пролактин, развиваемые при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводит к нарушениям выработки гомонов железами внутренней секреции, в результате чего наблюдаются симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, низкорослости, снижения половых функций и т.п.

Специалисты различают первичный и вторичный пангипопитуитаризм.

Первичный пангипопитуитаризм возникает в результате поражения передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера.

Вторичный пангипопитуитаризм возникает вследствие дефектов в гипоталамических ядрах или из-за снижения или прекращения выработки гипоталамусом рилизинг-гормонов. Клинические проявления заболевания возникают тогда, когда повреждается львиная доля функциональных тканей гипофиза.

Различают также такую форму гипоталамо-гипофизарной недостаточности как синдром Симмондса, представляющий собой послеродовой некроз аденогипофиза, который приводит к истощению и инволюции органов и тканей. Одна из форм послеродового пангипопитуитаризма - болезнь Шиена - один из наиболее распространенных и отличающихся более доброкачественным течением вариантов гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Пангипопитуитаризм чаще диагностируется в молодом возрасте (20-40 лет), причем распространенность заболевания среди женщин несколько выше, чем среди лиц мужского пола.

Причины и механизм развития пангипопитуитаризма

Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.

Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.

У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.

К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.

В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.

Признаки пангипопитуитаризма

В зависимости от того, как быстро и насколько интенсивно происходит деструкция передней доли гипофиза, проявляются и клинические признаки пангипопитуитаризма. Обычно изначально наблюдается снижение соматотропной и гонадотропной активности, впоследствии к этим признакам присоединяются симптомы недостаточности тиреотропной и адренокортикотропной функций. Повреждение зоны гипофиза, отвечающей за выработку гормона роста, приводит к резкой потере веса (порядка 3-6 кг в месяц), в результате чего развивается истощение, характеризуемое равномерной мышечной атрофией и уменьшением объема внутренних органов.

Кожные покровы больных пангипопитуитаризмом восковидной окраски истончены и на ощупь напоминают "папиросную бумагу". Кроме того, кожа сморщена, отмечается её шелушение. На фоне бледности кожных покровов у больных появляются пигментированные пятна на лице и в естественных складках. А кожа в области промежности и ареол сосков, напротив, обесцвечивается. Отмечается исчезновение волос на лобке и в области подмышек. Выработка секретов сальными и потовыми железами также ослабевает. Волосы у больных становятся ломкими, седеют и выпадают. Отмечаются признаки дефицита кальция, проявляющиеся в хрупкости костей, разрушении и выпадении зубов, атрофии нижней челюсти.

Больные жалуются на резко возникшую общую слабость, апатию, снижение двигательной активности, приводящее к полному обездвиживанию, снижение температуры тела, понижение умственной и физической активности, что обусловлено развившимся вследствие сокращения выработки тиреотропного гормона гипотиреозом. У пациентов с пангипопитуитаризмом налицо маразматические черты и признаки старческой инволюции. Артериальное давление снижается, число сердечных сокращений сокращается, у больных может развиться ортостатический коллапс, переходящий в коматозное состояние, что, в свою очередь, может завершиться летальным исходом.

Расстройства половой сферы при пангипопитуитаризме проявляются клинически особо отчетливо и часто возникают одними из первых. Нарушения в половой сфере характеризуются снижением полового влечения и потенции, атрофией наружных и внутренних половых органов. У женщин отмечается вторичная аменорея и атрофия грудных желез, а в мазках из влагалища отсутствуют признаки эстрогенной активности. Если заболевание развивается в послеродовой период, менструации не возобновляются, и утрачивается функция молокообразования. Лишь при стертом и затяжном течении патологического процесса менструальный цикл нарушается, но сохраняется.

В мужском организме изменения при пангипопитуитаризме весьма специфичны и проявляются исчезновением вторичных половых признаков - усов, бороды, оволосения лобка и подмышечных впадин, атрофией яичек, предстательной железы, семенных пузырьков и полового члена. Уменьшается количество спермы, а также снижается уровень содержания в ней тестостерона.

При снижении выработки или полном прекращении продукции соматотропного гормона аденогипофизом у детей с пангипопитуитаризмом развивается гипофизарная карликовость в связи с задержкой роста. Помимо этого у них отмечается задержка в половом развитии и нарушения когнитивной сферы.

В запущенных случаях, либо при стремительном развитии пангипопитуитаризма возникает состояние острой аденогипофизарной недостаточности, представляющее собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и комы, развившейся вследствие гипотиреоза.

Диагностические критерии пангипопитуитаризма

В большинстве случаев диагностика пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Болезнь Симмондса, как одна из наиболее тяжелых форм пангипопитуитаризма, диагностируется на основании резкой и значительной потери массы тела с атрофией мышц и подкожной клетчатки, облысении, снижении артериального давления и температуры тела, развитии апатии и маразматических признаков.

Болезнь Шиена, напротив, характеризуется медленным развитием признаков, поэтому диагностировать пангипопитуитаризм удается порой спустя годы после родов, так как отмечается выпадение не всех, а только некоторых функций, обусловленных аденогипофизарной активностью. Типичным набором признаков при этом будет отсутствие менструаций и молокообразования, бледность кожи, депигментация ареол сосков, выпадение лобковых и подмышечных волос, снижение физической активности и чувство угнетенности.

Вялое течение пангипопитуитаризма часто приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить внимание на такие первые "сигнальные" признаки, возникающие сразу после осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить наличие патологического процесса и приступить к его коррекции.

Важная роль при диагностике пангипопитуитаризма отводится и лабораторной диагностике. В общем анализе крови больных с пангипопитуитаризмом можно выявить анемию, изредка лейкопению с повышением уровня эозинофилов и лимфоцитов. Уровень сахара в крови понижен, а концентрация холестерина - повышена.

При исследовании уровня гормонов в крови и моче наряду со снижением концентрации гормонов, вырабатываемых периферическими эндокринными железами (тестостерон, эстрадиол, кортизол и др.) отмечается пониженный уровень тропных гормонов (тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного и др.). Чтобы выявить запасы гормонов аденогипофиза, проводят стимулирующие тесты с гормонами-регуляторами, вырабатываемыми в гипоталамусе - тиролиберином, гондотропин-рилизинг-гормоном. А для диагностики вторичного гипокортицизма рекомендовано проведение пробы с адренокортикотропным гормоном совместно с выявлением его уровня в плазме крови, и пробы с метирапоном и инсулиновой гипогликемией.

Из инструментальных методов исследования для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.

Лечение пангипопитуитаризма

Целью лечения пангипопитуитаризма является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной гормональной терапии. Если патологический процесс вызван новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.

Заместительная гормональная терапия направлена, прежде всего, на компенсацию вторичного гипокортицизма во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности, для чего больным назначают кортикостериоды - преднизолон, гидрокортизон. Для компенсирования работы половых желез женщинам назначают препараты эстрогена и прогестерона, способствующие восстановлению менструаций, а мужчинам - тестостерон, позволяющий восстановить либидо и потенцию. Если в процессе применения половых гормонов удается добиться прекращения инволюции половых органов, назначают гонадотропины, способствующие восстановлению детородной функции.

Недостаточность тиреотропного гормона корректируется использованием l-тироксина, а дефицит соматотропного гормона ликвидируют путем назначения гормона роста.

Дозы гормональных препаратов, а также схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины, данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы, приводящие к повреждению гипофиза.

  • Несахарный диабет

    В статье анализируются причины развития, варианты несахарного диабета, а также способы его диагностики и принципы лечения

  • Анализы в СПб

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Анализ на гормоны щитовидной железы

    Анализ крови на гормоны щитовидной железы - один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы

  • Консультация эндокринолога

    Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

  • Анализ на АКТГ

    Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей


camouf.ru