Антитела к протеиназе-3 (PR-3)

PR-3, анти-PR-3

Антитела к протеиназе-3 представляют собой разновидность антител в отношении цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА) и служат специфическим серологическим маркером для гранулематоза Вегенера.

Протеиназа 3 является ферментом (энзимом) из группы так называемых сериновых протеаз, локализованных в азурофильных гранулах, находящихся в цитоплазме нейтрофилов. В процессе обследования лиц, страдающих аутоиммунными заболеваниями, с наличием подозрения на системный васкулит, а также в случае выявления антител в отношении цитоплазмы нейтрофилов с так называемым цитоплазматическим типом свечения (или цАНЦА) требуется определение содержания антител к протеиназе-3. Антитела цАНЦА/анти-PR-3 являются основным видом антинейтрофильных антител, обнаруживаемых в сыворотке лиц, страдающих гранулематозом Вегенера.

Гранулематоз Вегенера представляет собой системное прогрессирующее заболевание аутоиммунной природы, сопровождающееся поражением сосудов мелкого и среднего калибра с образованием некротических гранулем.  

Для этого заболевания является типичным задействование в патологическом процессе таких образований, как верхние дыхательные пути, а также легкие и почки. Симптомы, отмечающиеся в начале заболевания, относительно неспецифичны. Это, например, такие симптомы, как повышение температуры тела, потливость, повышенная утомляемость, потеря в весе, болезненность в суставах и мышцах. Верхние дыхательные пути поражены у порядка 90% пациентов, что проявляется упорным воспалением слизистой оболочки носа, околоносовых пазух, прободением носовой перегородки. В ткани легкого в большинстве случаев образуются инфильтраты, которые способны распадаться с формированием полостей. Поражение ткани почек сопровождается развитием гломерулонефрита с появлением в моче белка и крови, а также прогрессирующей почечной недостаточностью. Кроме того, может развиваться серозное воспаление среднего уха, сенсоневральная потеря слуха, поражение глаз (эписклерит, кератит), афтозный стоматит, кожные изменения (язвы, пальпируемая пурпура, синдром Рейно), полинейропатия, поражение сердца (перикардит, аритмии), развитие сердечно-легочной недостаточности.

Концентрация анти-PR-3-антител соответствует клинической активности патологии. Повышение содержания антител регистрируется в среднем примерно за один месяц до обострения заболевания. В 90-95% случаев антитела обнаруживаются у лиц с развернутой клинической картиной гранулематоза Вегенера. Если антитела к ПР-3 отсутствуют, то вероятность наличия у человека активной формы заболевания снижается. У лиц в фазе ремиссии содержание антител очень низкое или же они вообще не определяются. Порядка 20% лиц с локализованной формой заболевания, которая ограничена верхними дыхательными путями, не показывают при исследовании данных антител. В случае проведения успешной иммуносупрессивной терапии уровень антител в крови понижается на протяжении ряда месяцев (до шести) вплоть до полного их исчезновения. В случае сохранения высокого содержания цАНЦА/анти-ПР-3 на фоне проводимой иммуносупрессивной терапии степень риска возникновения повторных обострений сохраняется сравнительно высокой. Регулярно проводимый мониторинг уровня антител в отношении протеиназы-3 может использоваться для прогнозирования рецидива патологии, а также коррекции патогенетического лечения с целью предупреждения обострения.

Несмотря на то, что специфичность исследования на цАНЦА, а также на анти-ПР-3-антитела в случае гранулематозе Вегенера сравнительно высока, их содержание в ряде случаев может повышаться также и при других разновидностях васкулитов.

За 30 минут до взятия крови прекращается курение.

Приведены лишь некоторые процессы, состояния и заболевания, при которых целесообразно назначение данного анализа.

Исследование на антитела к протеиназе-3 может проводиться для распознавания гранулематоза Вегенера; с целью мониторинга течения, а также активности гранулематоза Вегенера; для оценки эффективности проводимого при гранулематозе Вегенера лечения; с целью дифференциальной диагностики поражения сосудов аутоиммунной природы.

Ниже приведены лишь некоторые возможные процессы, состояния и заболевания, при которых обнаруживаются антитела к протеиназе-3. Следует помнить, что результат исследования может не всегда являться достаточно специфичным и достаточным критерием для формирования заключения. Представленная информация никоим образом не служит целям самодиагностики и самолечения. Окончательный диагноз устанавливается только врачом при сочетании полученных данных с результатами других методов исследования.

Возможные причины увеличения содержания антител к протеиназе-3: гранулематоз Вегенера (порядка 90-95% случаев при наличии активного процесса, порядка 50-70% в случае отсутствия выраженной активности васкулита); микроскопический полиангиит; быстропрогрессирующий гломерулонефрит; синдром Чарга-Стросс; узелковый полиартериит; синдром Гудпасчера.

С целью подтверждения предполагаемого диагноза "гранулематоз Вегенера" в случае повышенного содержания антител в отношении протеиназы-3 рекомендуется дополнительное подтверждение присутствия антинейтрофильных цитоплазматических антител (или цАНЦА) в случае, если это не было выполнено ранее. В отношении гранулематоза Вегенера одновременное наличие анти-PR-3 и цАНЦА имеет, по разным данным, специфичность порядка 80-100 %.

Постановка окончательного диагноза "васкулит" возможна только с учетом данных биопсии и проведенного патоморфологического исследования материала.