Синдром пустого турецкого седла

Под термином "пустое турецкое седло" следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла с распластыванием гипофиза по дну и стенкам турецкого седла.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла - это совокупность нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения, развивающееся в результате выпячивания оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением и распластыванием по его стенкам одной из главных желез внутренней секреции - гипофиза.

Актуальность этой проблемы за последние десятилетия возросла вместе с широким использованием в диагностике магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также с ростом числа больных, подвергшихся лучевому, хирургическому или комбинированному воздействию по поводу аденомы гипофиза. 

Турецкое седло - это анатомическое образование, которое представляет собой участок клиновидной кости, участвующей в образовании основания черепа, и имеет внешнее сходство с седлами турецких всадников, откуда и получило свое название. В ямке турецкого седла располагается гипофиз - железа внутренней секреции, вырабатывающая гормоны, которые участвуют в регуляции роста и развития органов, ряда обменных процессов организма, а также координации функционирования органов и тканей. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки - диафрагмой турецкого седла.

В некоторых случаях диафрагма турецкого седла отсутствует или имеет в врожденный дефект, и тогда, мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство распространяются в полость седла, что приводит к увеличению объема турецкого седла. Этот анатомический дефект имеется почти у 10% здоровых лиц и в большинстве случаев не приводит к нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром ПТС всегда возникает на фоне недостаточности диафрагмы турецкого седла, которая в свою очередь может быть врожденной, а может развиваться вследствие гиперплазии гипофиза из-за ряда заболеваний и физиологических состояний (беременности, периода полового созревания и др.), а также на фоне приема некоторых препаратов. Так, при приеме оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии по поводу гипофункции периферических эндокринных желез происходит транзиторная гипертрофия гипофиза и стебля с последующей их инволюцией, что в конечном счете ведет к истончению диафрагмы и увеличению ее отверстия.

Заболевание встречается чаще у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем у женщин его диагностируют в пять раз чаще, чем у мужчин. Согласно статистическим данным синдром пустого турецкого седла более распространен среди женщин, рожавших более двух раз.

Заболевание классифицируют в зависимости от причины его вызвавшей на 2 типа:

- первичный синдром пустого турецкого седла, который возникает без предшествующей патологии гипофиза, на фоне полного здоровья;

- вторичный синдром пустого турецкого седла, развивающийся вследствие сокращения размеров, либо в результате разрушения гипофиза, увеличенного за счет опухолевых процессов, после хирургического вмешательства или радиоактивного облучения, кровоизлияния в опухоль и т.п. Он всегда возникает на фоне недостаточности диафрагмы турецкого седла, которая в свою очередь может быть врожденной, а может развиваться вследствие гиперплазии гипофиза из-за ряда заболеваний и физиологических состояний (беременности, периода полового созревания и др.).

Риск расширения и ослабления диафрагмы повышается и при черепно-мозговых травмах, опухолях и инфекциях, поражающих ткани головного мозга и способствующих повышению внутричерепного давления.

Для формирования ПТС наиболее важное значение имеют недостаточность диафрагмы и повышение ликворного давления. Остальные факторы являются лишь предрасполагающими.

Исследования последних лет указывают на возможное участие аутоиммунного звена в патогенезе синдрома ПТС – развитие лимфоцитарного гипофизита.

Механизм развития синдрома пустого турецкого седла таков, что при недостаточности диафрагмы мозговые оболочки под давлением жидкости, циркулирующей в них, вдавливаются в полость турецкого седла, что приводит к истончению гипофиза и, как следствие, нарушению его функционирования. Из-за трансформирования анатомических структур основания черепа нарушается контроль гипофиза гипоталамусом, в результате чего развиваются различные эндокринные нарушения. Изменение расположения анатомических структур относительно зрительного перекреста, а также недостатка кровоснабжения перекреста зрительных нервов, развиваются нарушения со стороны органов зрения.

Симптомы синдрома пустого турецкого седла

Клиническая картина синдрома пустого турецкого седла складывается из спонтанно возникающих и исчезающих симптомов со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения. Очень часто первичная форма синдрома пустого турецкого седла протекает вообще без клинических проявлений, и может быть выявлена случайно при рентгенологическом обследовании.

Неврологические симптомы практически всегда сопровождают данную патологию и имеют обыкновение усугубляться при стрессовых ситуациях. Самым часто встречаемым симптомом является головная боль без четкой локализации, сперва легкая, периодически возникающая, а затем переходящая в постоянную. Со стороны вегетативной нервной системы отмечается резкое повышение артериального давления, озноб, боли в сердце, одышка. Больные могут предъявлять жалобы на недостаток воздуха, чувство страха, боли в животе и ногах, а также на повышение температуры. Кроме того, выявляются расстройства эмоционально-личностной и волевой сферы психики пациента.

Нарушения со стороны эндокринной системы обусловлены недостатком или избытком выработки гормонов гипофизом. На фоне разбалансированности работы гипоталамо-гипофизарной системы могут развиваться такие заболевания как гиперпролактинемия, приводящая к снижению половой функции, гипопитуитаризм, болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, несахарный диабет и другие метаболические нарушения. Установлено, что в половине случаев синдром ПТС может быть ассоциирован с другими эндокринными заболеваниями: сахарным диабетом, синдромом множественных эндокринных опухолей 1-го типа. Описано сочетание синдрома ПТС с небольшими опухолями аденогипофиза. При этом симптомы будут зависеть от того, какая часть гипофиза поражена и, соответственно, синтез и выделение какого гипофизарного гормона нарушены.

Симптоматика со стороны органов зрения проявляется в случае поражения перекреста зрительных нервов - хиазмы, и характеризуется болевыми ощущениями в окологлазной области. Больные предъявляют жалобы на двоение в глазах, слезотечение, ощущение "пелены" перед глазами, ухудшение остроты зрения. При офтальмоскопии обнаруживается отек и покраснение диска зрительного нерва и изменение полей зрения.

К редким жалобам больных с синдромом ПТС можно отнести снижение остроты зрения и ухудшение бокового зрения; водянистые выделения из носа, диагностируемые как ликворная ринорея. Ринорея, возникающая чаще при кашле, чихании, зачастую является единственным проявлением этого синдрома, что приводит к неправильной постановке диагноза аллергического или вазомоторного ринита и неверной лечебной тактике. Причина ринореи — наличие сообщения между турецким седлом и ротовой полостью, которое периодически возникает при кашле или чихании..

Синдром пустого турецкого седла - диагностика

Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью. При этом вертикальный размер гипофиза не превышает 3 мм, и сдвинут кзади или книзу. Многие работы, посвященные МРТ головного мозга при синдроме ПТС, позволяют сделать вывод о том, что диагностическая ценность МРТ при этой патологии достигает 100%.

При подозрении на синдром ПТС или после проведенной топической диагностики уточняют функциональное состояние гипоталамо-гипофизарной области с исследованием тропных и периферических гормонов (в зависимости от клинической картины), биохимического анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов).

Синдром пустого турецкого седла - лечение и прогноз

Лечение синдрома пустого турецкого седла нацелено на устранение симптомов нейроэндокринного, офтальмологического и неврологического характера. Проводится медикаментозная терапия сопутствующих эндокринных патологий, устраняются признаки со стороны вегетативной нервной системы. При наличии болевых ощущений рекомендуется назначение болеутоляющих препаратов. Несмотря на наличие при синдроме пустого турецкого седла внутричерепного давления, специалисты не рекомендуют проводить его коррекцию лекарственными препаратами.

Показаниями для хирургического вмешательства может стать просачивание спинномозговой жидкости через дно турецкого седла, а также сдавление зрительных нервов в результате провисания зрительного перекреста в диафрагмальное отверстие турецкого седла. В настоящее время применяют транссфеноидальное экстрадуральное введение съемного воздушного шара, заполняющегося силиконом, альтернативным подходом является тампонада турецкого седла. Способ лечения прогрессирующей потери зрения при этом заболевании — транссфеноидальная хиазмопексия, а у больных с внутричерепной артериальной гипертензией и ПТС применяют люмбоперитонеальное шунтирование.

Прогноз синдрома пустого турецкого седла разноречив, и чаще всего зависит от течения сопутствующих заболеваний головного мозга и гипофиза.

 

Автор статьи: