Несахарный диабет, иначе именуемый как мочеизнурение -
патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного
всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается
достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших
количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается
постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях
жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в
достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.
Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке
вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого
гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его
воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных
патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после
оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской
статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом
пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.
Классификация несахарного диабета
В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:
1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет, в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет,
который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при
травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении
мозговых оболочек и т.п.
2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает
вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию
вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При
этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо
вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип
несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать
при медикаментозном повреждении клеток почек.
Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных,
развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента
плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может
развиться функциональный несахарный диабет, связанный с
незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне
применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается
развитие ятрогенного несахарного диабета.
Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из
форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического
чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в
гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и
шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости
подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается
клиническая картина несахарного диабета.
Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также
по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:
- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;
- при средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;
- для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.
В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:
1. стадия компенсации, для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;
2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.
3. стадия декомпенсации, которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.
Несахарный диабет – причины и механизм развития
Несахарный диабет центрального типа может развиваться в
результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга.
Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при
опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в
результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных
травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того,
заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в
результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет
возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим
антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса
не обнаруживается.
Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и
приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета
развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов,
реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета
почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности,
амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в
организме, отравлении препаратами, содержащими литий.
Симптомы несахарного диабета
Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия
(выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия
(употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки
мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30
л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча
практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в
себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды
больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много
жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3
до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение
сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.
Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным
недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и
полового созревания. С течением времени происходят структурные
изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде
расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за
потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как
его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что
приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и
синдрому хронической раздраженной кишки.
При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная
сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы
на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту,
гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является
нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин
характеризуется снижением половой функции.
Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития
обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие
неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае,
если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.
На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?
Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно
проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной
мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании
важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный
уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания
калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и
низкая плотность.
Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение
самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее
плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40
мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее
1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап
диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с
сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от
приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов
пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют
осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой
мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения
подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять
каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент.
Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего
веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и
осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более
300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу
можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение
того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в
ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая
осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть
исключен.
Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным
диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и
концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным
диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания
появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может
повышаться температура.
При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят
десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным
несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с
почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.
Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется
уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития
несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и
психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга
проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного
диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной
томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации
нефролога и проводят биопсию почек.
Как лечить несахарный диабет?
После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета
лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют
опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение
основных заболеваний и т.п.
Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет
предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.
Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие
водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение
больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи
назначают гипотиазид.
Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на
почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и
достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом
рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и
фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать
соки, компоты, морсы.
Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет
имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным
излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет
больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в
прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей.