Первичный гиперпаратиреоз: диагностика и лечение

Причины и лечение первичного и вторичного гиперпаратиреоза

Околощитовидные железы, зачастую именуемые паращитовидными, представляют собой парный орган эндокринной системы, расположенный рядом со щитовидной железой. Они продуцируют паратиреоидный гормон или паратгормон, поддерживающий баланс концентрации кальция в крови, что отражается на функционировании всего организма. В свою очередь, первичный гиперпаратиреоз – наиболее распространенная, но редко обсуждаемая форма патологии околощитовидных желез. Этот элемент недосказанности связан с тем, что заболевание долгое время не проявляет яркую симптоматику, а исследование крови на кальций не входит в число обязательных анализов. Но раннее выявление и правильное лечение первичного гиперпаратиреоза – залог благоприятного прогноза для здоровья пациента.

Что такое первичный гиперпаратиреоз и почему он возникает

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – эндокринное заболевание, связанное с развитием опухолевого процесса. Новообразование локализуется в одной или нескольких околощитовидных железах и обладает способностью к избыточному синтезу паратиреоидного гормона (ПТГ). Если опухоль доброкачественного характера, говорят об аденоме, если злокачественного – о карциноме.

Причины и патогенез возникновения этой формы болезни околощитовидных желез изучены недостаточно. Но существует множество теорий, объясняющих механизм формирования ПГПТ. Одна из наиболее доказанных гипотез заключается в том, что эндокринная патология сопряжена с продолжительным дефицитом витамина D. Этот витамин необходим организму для нормального усвоения кальция из пищи. А при его длительном дефиците происходит снижение уровня макроэлемента в крови и активация околощитовидных желез. Они начинают избыточно продуцировать ПТГ. Этот гормон при недостатке витамина D воздействует на почки, снижая выделение кальция с мочой. Также ПТГ влияет на кости, усиливая разрушение костной ткани с целью «добычи» макроэлемента.

При продолжительном дефиците витамина D околощитовидные железы оказываются в режиме непрерывного функционирования с избыточной продукцией ПТГ. Это может стать причиной последующих нарушений с торможением клеточного деления и развитием опухолевого процесса.

Следует отметить, что причина развития патологии в форме ПГПТ может быть представлена и наследственной отягощенностью, что особенно вероятно в случае обнаружения не одной, а нескольких опухолей. Более того, при наличии генетической предрасположенности заболевание может передаваться из поколения в поколение в сочетании с рядом новообразований в других эндокринных органах. Такое явление именуется синдромом множественной эндокринной неоплазии или синдромом МЭН.

Также необходимо сказать, что помимо первичного, существует вторичный гиперпаратиреоз. Его провоцируют различные заболевания или прием некоторых медикаментов. А механизм вторичной патологии заключается в нарушении фосфорно-кальциевого гомеостаза и отсутствующем адекватном лечении гиперплазии желез. При этом случае длительно текущего вторичного заболевания возможно развитие третичной формы патологии, связанной со стойкой гиперфункцией околощитовидных желез.

Гиперпаратиреоз – симптомы патологии

Первичный гиперпаратиреоз – форма болезни, характеризующаяся продолжительным незаметным течением, поскольку зачастую она лишена яркой клинической картины. Но отсутствие выраженной симптоматики не равнозначно тому, что пациент чувствует себя хорошо. Первично у больного с ПГПТ развивается один из наиболее игнорируемых признаков патологии – снижение жизненного тонуса и умственных способностей. Этот симптом проявляется в виде:

• частого и продолжительного или непрерывного ощущения слабости;
• повышенной утомляемости;
• склонности к депрессивному настроению;
• затруднений в запоминании информации и способности к концентрации внимания.

Вторым по распространенности клиническим признаком ПГПТ следует указать артериальную гипертензию, которая встречается практически у половины пациентов и повышает риск инсульта или инфаркта.

Еще одной важной категорией признаков, сопровождающих кинику этой формы патологии, можно назвать изменения в костных тканях. Данное эндокринное заболевание связано с постепенным снижением их плотности и прочности. В результате этого гиперпаратиреоз в своей клинической картине приобретает следующие симптомы:

• болезненные ощущения в костях;
• деформации костей;
• склонность к частым переломам даже при минимальном воздействии на костные ткани;
• снижение роста в результате сдавливания позвонков под влиянием массы тела пациента.

Симптомы могут также включать мочекаменную болезнь, причем у пациента даже после многократного проведения операций с целью дробления или удаления камней патология постоянно возвращается. Это связано с тем, что основная причина заболевания в виде гиперпаратиреоза не устранена. Также при ПГПТ возможно развитие клиники гастрита, эрозий или язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Степень выраженности симптоматики напрямую зависит от уровня кальция, и чем он выше, тем ярче клиническая картина. А в тяжелых случаях первичный гиперпаратиреоз может стать причиной инвалидизации или угнетения сознания пациента вплоть до комы.

Диагностика ПГПТ

В выявлении первичного гиперпаратиреоза симптомы не могут быть основой диагностики, а потому она стартует с определения концентрации кальция в крови. Если по результатам анализа уровень макроэлемента повышен, пациенту назначается исследование на содержание ПТГ и креатинина. В некоторых случаях может быть рекомендовано определение уровня витамина D в крови. Но зачастую это не целесообразно, поскольку анализ дорогостоящий и для диагностики достаточно остальных исследований. Также пациенту назначается выявление уровня кальция и креатинина в суточной моче.

Если исключены возможные причины вторичного заболевания, а по результатам лабораторной диагностики образцов крови и мочи врач фиксирует повышение кальция и ПТГ в сочетании с усиленным выведением макроэлемента с мочой, эндокринная патология первичной формы считается подтвержденной. Но в ситуации, когда у врача есть основания предполагать наследственную природу заболевания, дополнительно рекомендуются анализы крови для исключения других опухолей:

• уровень кальцитонина;
• концентрация хромогранина А;
• уровень пролактина.

После определения диагноза первичного гиперпаратиреоза задачей врача для корректного выбора методики лечения становится поиск локализации опухоли. Для этого он может прибегнуть к методикам инструментальной диагностики, наиболее распространенными варианты которой представлены УЗИ и сцинтиграфией. Но врач также может направить пациента на более детальное обследование, для которого рекомендуются КТ, однофотонная эмиссионная КТ, позитронно-эмиссионная томография или магнитно-резонансная томография.

Если опухоль околощитовидной железы локализуется внутри тканей щитовидной железы, для определения точного диагноза врач может назначить проведение тонкоигольной биопсии. Эта диагностическая методика характеризуется высокой точностью, но выбор в ее пользу допустим только в том случае, когда другими способами подтверждение аденомы не представляется возможным.

Методики лечения первичного гиперпаратиреоза

После того, как у пациента исключена вторичная и третичная форма патологии, т.е. окончательно подтвержден первичный гиперпаратиреоз, лечение предполагает хирургическое вмешательство с целью полного удаления опухолевых тканей, продуцирующих ПТГ. Но операцию должен осуществлять исключительно опытный хирург-эндокринолог, поскольку от его навыков напрямую зависит результативность терапии.

Ключевой хирургический метод лечения – селективная паратиреоидэктомия. Она проводится достаточно быстро, но при ее выборе присутствует риск сохранения второй или нескольких аденом, в случае множественного поражения околощитовидных желез.

В Северо-Западном центре эндокринологии в Санкт-Петербурге ежегодно проводится более 800 оперативных вмешательств по поводу гиперпаратиреоза. И благодаря накопленному опыту специалисты клиники постепенно стали отказываться от рекомендации селективной паратиреоидэктомии, выбирая аналоговый хирургический метод лечения посредством двусторонней ревизии шеи. При должном опыте и бережности хирурга, а также правильном подборе методики проведения операции такое вмешательство проводится быстрее классического варианта и позволяет оценить состояние всех околощитовидных желез. Поэтому двустороннюю ревизию шеи можно назвать «золотым стандартом» в лечении ПГПТ.

Также в Северо-Западном центре эндокринологии активно используется хирургический метод односторонней ревизии шеи, что особенно важно для лечения пациентов, у которых нарушена функция гортанного нерва с одной стороны шеи. Выбор этой методики основан на том, что манипуляция на противоположной стороне может стать причиной нарушения функции второго гортанного нерва и инвалидизации пациента, а это недопустимо.

Отдельно следует сказать, что для лечения ПГПТ также может использоваться медикаментозная терапия. Но зачастую к ней прибегают только в экстренном случае, когда пациент пребывает в критическом состоянии. А в наиболее редких случаях консервативное лечение с применением антирезорбтивных препаратов и кальцимиметиков проводится у больных, категорически отказывающихся от операции.

При наличии признаков, указывающих на первичный гиперпаратиреоз, или в случае уже выявленного заболевания, необходимо посетить прием специалиста Северо-Западного центра эндокринологии, расположенного в г. Санкт-Петербург. Хирург-эндокринолог в рамках консультации осуществит полноценный опрос и осмотр, ознакомится с имеющейся медицинской документацией, составит план дополнительной диагностики и оценит ее результаты при необходимости таковой. А при подтверждении диагноза и наличии показаний, доктор назначит госпитализацию в центр, чтобы провести хирургическое вмешательство с использованием современных технологий.