Аденома паращитовидной железы – доброкачественная гормонально-активная опухоль, которой подвергается околощитовидная железа. Патология характеризуется избыточной секрецией паратгормона и явлениями гиперпаратиреоза. В здоровом состоянии рецептор на поверхности клеток органа регулирует концентрацию ионизированного кальция в сыворотке, то есть «запрашивает» его выработку паращитовидной железой только тогда, когда в этом есть необходимость. Вследствие формирования аденомы происходит мутация этого рецептора, он становится нечувствительным к концентрации вещества и постоянно подает сигнал о том, что кальция недостаточно. Это приводит к бесконтрольной выработке паращитовидной железой паратгормона, который, в свою очередь, стимулирует секрецию кальция до уровня выше нормы. Заболевание диагностируется на основании лабораторных исследований, которые показывают эту комбинацию признаков.
В книге «Диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза» хирурга-эндокринолога, доктора медицинских наук Слепцова Ильи Валерьевича вы найдете подробную информацию о диагностике и терапии болезни. Илья Валерьевич подробно делится накопленными знаниями о болезни и опытом в лечении данной патологии.
Скачать книгу «Первичный гиперпаратиреоз»
Паращитовидная железа: описание и функции в организме
Паращитовидная (паратиреоидная, околощитовидная) железа – обычно четыре (реже – шесть) эндокринных желез небольшого размера, расположенных преимущественно по задней поверхности боковых долей. Также они могут располагаться внутри ткани щитовидной железы. Основной функцией является регулирование уровня кальция в организме для нормальной работы нервной и двигательной систем. Физиологическое значение – секреция паратгормона.
Как выглядит орган в процессе заболевания
Аденома бывает солитарная или множественная. Представляет собой округлое желто-коричневое или розово-коричневое новообразование, поверхность – гладкая и блестящая. Обычно размер опухоли составляет от одного до шести сантиметров, меньше или больше – гораздо реже. Аденомой крупного размера, как правило, бывает злокачественное образование – карцинома.
ВОЗ классифицирует опухоли паращитовидных желез на паратиреоидную аденому, паратиреоидную карциному, вторичные, мезенхимальные и другие опухоли. Стадии определяются только для карциномы.
Причины формирования аденомы паращитовидной железы
Современные данные указывают на мутации двух типов: в механизме митотического контроля или конечного контроля в процессе секреции паратиреоидного гормона. Любая из этих мутаций затрагивает ген, кодирующий белки, участвующие в транспорте кальция в паратиреоидные клетки. Это становится причиной повышенной митотической и секреторной активности, бесконтрольного деления и формирования аденомы, которая будет независимо продуцировать паратиреоидный гормон. Также среди причин патологии – травмирование, излучение в области головы и шеи.
Гиперпаратиреоз первичный
Большинство аденом стимулируют активную и бесконтрольную выработку паратгормона, который имеет три основных эффекта. Каждый из них направлен на повышение уровня ионизированного кальция в плазме крови. Это происходит за счет усиления активности паратгормоном остеокластов – клеток, которые разрушают костную ткань с целью высвобождения из нее минерала.
Высокое содержание кальция повышает активацию в организме витамина D, сопровождающуюся образованием кальцитриола. Будучи следующим в череде нарушений в работе органа, кальцитриол повышает выработку кальмодулина в стенке кишечника – это транспортный белок, отвечающий за перенос кальция из просвета кишечника в кровь. Вкупе повышение всасывания кальция из продуктов питания и его высвобождение из костей становится причиной повышения концентрации минерала в крови.
Все эти события приводят к потере прочности костной ткани. Развивается остеопороз, приводящий к повреждениям костей, а при первичном гиперпаратиреозе для этого нужна минимальная нагрузка, как обычный прыжок или легкий удар, и даже неудачная смена положения тела. Вследствие развития компрессионных переломов позвонков уменьшается рост пациента. Нередки множественные переломы, изменение осанки и деформация конечностей.
Также первичная форма является причиной снижения эластичности кровеносных сосудов из-за отложения кальция в их стенках и клапанах сердца. Патология приводит к ухудшению проведения пульсовой волны при выбросе крови из сердца. Систолическое давление повышается, увеличивается разница между ним и диастолическим – это пульсовое давление. Как итог – предрасположенность к инфарктам и инсультам.
При аденоме из-за увеличения концентрации кальция в плазме крови снижаются интеллектуальные способности больного, нарушается сознание вплоть до коматозного состояния. Тяжелые формы, сопровождаемые сосудистыми нарушениями, комой и переломами, могут привести к летальному исходу.
Вторичный и третичный
Часто гиперпаратиреоидизм развивается у пациентов, нуждающихся в гемодиализе при хронической почечной недостаточности. Когда активность почек сходит к нулю, снижается активация витамина D и его переход в кальцитриол, что важно для торможения размножения клеток паращитовидной железы. Из-за этого происходит значительное увеличение ее объема.
У всех пациентов с хронической болезнью почек выявляется высокий уровень фосфора в крови, который плохо поддается исправлению путем гемодиализа. Это дополнительный стимулирующий фактор, поскольку он провоцирует клетки паращитовидных желез к усиленному производству паратгормона: высокий уровень фосфора в крови снижает концентрацию кальция, из-за чего орган начинает усиленно выделять паратгормон. Также дополнительно концентрация кальция снижается из-за снижения кальцитриола, вследствие чего кишечник теряет способность всасывать минерал из пищи.
Стимуляция выработки кальция со всех сторон в течение длительного периода времени приводит сначала к увеличению паращитовидных желез, а затем к образованию в них доброкачественных опухолей – аденомы. С самого начала формирования новообразования усиленная секреция паратгормона становится неконтролируемой. Это означает, что даже после успешной пересадки почек увеличение концентрации паратгормона в крови продолжится.
Вторичный – это избыточная выработка паратгормона, которую можно остановить путем пересадки почек или нехирургическим лечением.
Третичный – это форма, сопровождающаяся развитием аденом в тканях щитовидки. Диагноз устанавливается только пациентам, у которых уровень кальция и паратгормона в крови не нормализовался даже после успешной пересадки почек.
Особенностью обеих форм является увеличение всех четырех паращитовидных желез. При этом одна, как правило, всегда больше остальных, однако патологический процесс развивается одинаково в каждой из них. Данный фактор является основным отличительным явлением вторичного и третичного гиперпаратиреоза от первичного. В последнем случае увеличение сразу всех желез возникает не чаще чем в 5 % от всех случаев болезни.
Третичный и вторичный гиперпаратиреоз чаще протекают тяжело. Заболевание сопровождается выраженными костными деформациями, отложением большого количества кальция в мягких тканях и сосудах, участками разрушения костей. Однако современная наука не стоит на месте, и на сегодняшний день вторичный гиперпаратиреоз можно предупредить и вылечить лекарственными препаратами.
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Если говорить про первичный гиперпаратиреоз, то выраженность клинических проявлений болезни низкая или отсутствует. Из-за этого люди с такой патологией могут годами жить, не подозревая о своем диагнозе. Возможно проявление в легкой форме таких симптомов, как мышечная слабость, дискомфорт в костях и повышенная утомляемость. Поскольку они неспецифичны и не особо-то влияют на качество жизни, пациент просто не обращает внимания на эти состояния.
Обычно аденома паращитовидной железы выявляется на периодическом или случайном анализе крови, который показывает повышенную концентрацию кальция в плазме крови. Данная патология говорит о необходимости проведения дополнительных методов исследования, которые в итоге позволяют поставить точный диагноз.
Также выявить первичную форму можно при анализе мочи у пациентов с мочекаменной болезнью: усиленное выведение кальция с мочой запускает процесс формирования камней в мочевых путях.
На поздней стадии развития заболевания симптомом будет перелом (о потере прочности костной ткани было написано выше).
Итак, подводя итоги о симптоматике болезни, выделим следующее:
- Клинические проявления могут иметь несколько форм: почечная, костная, сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная.
- Типичные симптомы, которые в любом случае должны вызвать подозрение и заставить записаться на прием к врачу, даже если в последствии откажется, что это не гиперпаратиреодизм: общее ухудшение самочувствия и аппетита, снижение веса, диспепсические проявления, боли в костях и суставах, мышечная слабость.
- Также заболевание может провоцировать повышенную жажду и полиурию, нарушение психики, как депрессия, ухудшение памяти, судороги и кома.
- Так как чаще всего развивается костная форма гиперпаратиреоза, развивается остеопороз, фиброзно-кистозный остит, расшатывание и выпадение зубов, переломы трубчатых костей и тел позвонков.
- Почечная форма протекает в виде мочекаменной болезни.
- Желудочно-кишечная – язвы желудка и 12-перстной кишки, холецистита, панкреатита.
- Сердечно-сосудистая – артериальной гипертонии, кальцификации клапанов сердца и коронарных артерий.
Диагностика заболевания
Первый этап диагностики первичного гиперпаратиреоза всегда лабораторный. Только специфические изменения в клиническом анализе позволяют диагностировать аденому паращитовидных желез, и ни одно другое исследование не способно дать того же результата.
Лабораторные изменения, которые вызовут подозрения у врача, это, конечно, в первую очередь повышение уровня ионизированного кальция и паратгормона крови. Также в анализах будет видно снижение уровня фосфора, хотя и не во всех случаях, и повышение уровня кальция в суточной моче.
Анализ крови может показать пониженный уровень 25-гидроксивитамина D в крови: научно доказано, что его длительное снижение также может говорить о развитии первичного гиперпаратиреоза.
Для подтверждения диагноза требуется только лабораторное исследование, поскольку лечение всегда только хирургическое. Однако для определения местоположения аденомы необходима дополнительная диагностика. К слову, расположение патологического очага настолько непредсказуемо, что предугадать его просто невозможно. Это зависит от особенностей пациента. Часто аденомы паращитовидной железы локализуются в грудной клетке или за пищеводом на шее, а может быть найдена рядом с сонной артерией.
Для того чтобы точно определить, где располагается новообразование, применяются такие методы визуализации:
- УЗИ паращитовидных желез;
- субтракционная сцинтиграфия с технетрилом.
Если их результаты совпадают, можно уверенно планировать операцию. Если нет, то назначается дополнительная диагностика: компьютерная томография шеи с введением контрастного вещества в вену. Данный диагностический метод позволяет со 100-процентной точностью определить местонахождение аденомы, даже при ее атипичном расположении.
Лечение гиперпаратиреоза
Возможно только хирургическое лечение заболевания, которое подразумевает удаление аденомы. Однако перед оперативным вмешательством проводится медикаментозная коррекция уровня кальция в плазме крови. Консервативная терапия в данном случае включает диету, которая ограничивает потребление продуктов, содержащих кальций. Например, это молоко, сыр, орехи, сухофрукты, фасоль, бананы, зеленые овощи и травы, апельсиновый сок и т. д. В качестве медикаментозного лечения назначается прием внутривенных инфузий изотонического раствора хлорида натрия, бифосфонатов, форсированный диурез.
Варианты хирургического вмешательства
Именно удаление аденомы оперативным путем гарантирует полное излечение от заболевания, а также профилактику возникновения осложнений. Ни один из существующих фармакологических препаратов не способен обеспечить такую же эффективность, как операция, поэтому прием лекарств будет бесполезен. После того как опухоль будет удалена, начнется довольно быстрое восстановление прочности костной ткани, а также снижается вероятность возникновения почечных камней, улучшается общее состояние здоровья пациента и исчезают боли.
Варианты хирургического вмешательства:
- открытым способом;
- мини-доступом;
- видеоэндоскопическим методом.
Наиболее эффективным, но в то же время травматичным и длительным способом является двусторонняя ревизия шеи. Операция данным методом позволяет врачу-хирургу выделить все четыре, найти аденому и удалить ее. При выделении желез возможно возникновение такого осложнения, как гипопаратиреоз – состояние, при котором паратгормон в кровь поступает в недостаточном количестве. Оно развивается по той причине, что околощитовидная железа получает недостаточное количество кровоснабжения или травмирована. Это приводит к снижению уровня ионизированного кальция, что, в свою очередь, является причиной возникновения «мурашек» на коже, онемения пальцев и судорог.
Также возможно проведение односторонней ревизии шеи. В данном случае операция длится меньше и является менее травматичной, чем двусторонняя. Однако перед ее проведением требуется получение данных о стороне расположения аденомы путем аппаратной диагностики.
На сегодняшний день наименее травматичным вариантом хирургического лечения аденомы является селективная паратиреоидэктомия. Операция предполагает только удаление обнаруженной опухоли, без осмотра остальных паращитовидных желез. Хирургическое вмешательство является малоинвазивным, так как подразумевается разрез кожи длиной 1,5-2 см, в том числе с использованием видеотехники. Для того чтобы проведение операции было успешным, необходимо точно установить расположение новообразования еще в предоперационном периоде. Не менее важно наличие у врача-хирурга соответствующего опыта, а также необходимого оборудования и инструментария, в том числе для срочного определения уровня паратгормона в крови.
Прогноз лечения и профилактика
При своевременном выявлении аденомы прогноз лечения благоприятный. Поскольку симптомы маловыраженные, даже при малейшем недомогании рекомендуется проведение диагностики, чтобы вовремя выявить гиперпаратиреоидизм. Промедление в обследовании и лечении чревато осложнениями и развитием таких заболеваний, как остеопороз и мочекаменная болезнь. В данном случае после операции по удалению аденомы пройдет не менее полугода, прежде чем организм начнет восстанавливаться.
Что касается профилактики, то предупредить патологию невозможно по той причине, что она обусловлена генетическими особенностями. Тем, у кого в роду было такое заболевание, по крайней мере раз в два года следует проводить анализ на определение уровня кальция и паратгормона в крови.
Лечение аденомы паращитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии
Северо-Западный центр эндокринологии занимает лидирующие позиции в России по количеству проводимых операций на паращитовидных железах – специалисты выполняют более 300 операций в год. По этому показателю центр уступает только клиникам в Пизе (Италия) и Марселе (Франция), уверенно удерживая третье место в Европе. Специалисты Северо-Западного центра прошли обучение в ведущих клиниках эндокринной хирургии и эндокринологии Японии, Франции, Америки, Италии и Германии.
Большая часть операций проводится малотравматичным способом, в том числе эндоскопическим методом, благодаря чему околощитовидная железа быстрее восстанавливается. Применяется селективная паратиреоидэктомия – современная методика, которая предполагает минимальное вмешательство и, как следствие, короткий реабилитационный период. В Северо-Западном центре эндокринологии успешно проводится лечение первичного гиперпаратиреоза. Эффективно лечится и третичный, и вторичный гиперпаратиреоз у пациентов с почечной недостаточностью. Клиника располагает собственным диализным центром, где такие больные могут получить необходимые процедуры, находясь на стационарном лечении.
В ходе операции используется интраоперационное срочное определение уровня паратгормона в крови, благодаря чему прямо во время хирургического вмешательства можно сделать выводы об успешности удаления аденомы. Практически все пациенты с первичным гиперпаратиреозом имеют возможность выписаться из клиники уже через двое суток после операции.
Госпитализация проводится в палаты на одного, двух или трех пациентов. В каждой палате есть все, что нужно для комфортного пребывания: собственный санузел, кондиционер, телефон, телевизор, WI-FI. Здесь возможно лечение жителей всех регионов России бесплатно, по полису обязательного медицинского страхования, а также по федеральным программам высокотехнологичной медицинской помощи и специализированной медицинской помощи.
Для того чтобы пройти обследование и определить тактику лечения, необходимо записаться на прием к врачам-эндокринологам и хирургам-эндокринологам. Все необходимые лабораторные исследования проводятся в стенах Северо-Западного центра эндокринологии в течение одного-двух дней. Также специалисты клиники проводят прием для УЗИ паращитовидных желез и выполняют компьютерную томографию с контрастным усилением на современном оборудование – 64-срезовый компьютерный томограф Toshiba Aquilion 64.
Консультации пациентов с гиперпаратиреозом проводят:
Слепцов Илья Валерьевич – хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии. Илья Валерьевич является руководителем Северо-Западного медицинского центра, действенный член Европейской тиреологической ассоциации эндокринологов. Стаж работы по специальности – 12 лет. Прием проводится в Петроградском, Приморском и Выборгском филиалах центра эндокринологии.
Чинчук Игорь Константинович – хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук, сотрудник Северо-Западного центра эндокринологии. Игорь Константинович является членом Европейской тиреологической ассоциации. Стаж работы по специальности – 9 лет. Прием проводится в Петроградском филиале центра эндокринологии.
Успенская Анна Алексеевна – хирург-эндокринолог, сотрудник Северо-Западного центра эндокринологии. Анна Алексеевна является членом Европейской тиреологической ассоциации. Стаж работы по специальности – 8 лет. Прием проводится в Выборгском филиале центра эндокринологии.
Новокшонов Константин Юрьевич – хирург-эндокринолог, сотрудник Северо-Западного центра эндокринологии. Константин Юрьевич является членом Европейской тиреологической ассоциации. Стаж работы по специальности – 8 лет. Прием проводится в Петроградском филиале центра эндокринологии.
Быченкова Елизавета Вадимовна – врач-эндокринолог Северо-Западного центра. Елизавета Вадимовна является членом Европейской тиреологической ассоциации, членом Санкт-Петербургской и Российской ассоциации эндокринологов, а также Российской ассоциаций по остеопорозу. Выполняет УЗИ щитовидкии ультразвуковую денситометрию костей. Прием проводится в Петроградском филиале центра эндокринологии.
Ишейская Мария Сергеевна – терапевт-эндокринолог Северо-Западного центра эндокринологии. Мария Сергеевна является членом Санкт-Петербургской и Российской ассоциаций эндокринологов, а также Российской ассоциации по остеопорозу. Выполняет УЗИ щитовидки и ультразвуковую денситометрию костей. Прием проводится в Петроградском и Выборгском филиалах центра эндокринологии.
Для того чтобы записаться на консультацию, позвоните в удобный вам филиал центра:
- Петроградский филиал центра эндокринологии, г. Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31 (200 м от метро «Горьковская») – (812) 498-10-30 (с 7:30 до 20:00).
- Приморский филиал центра эндокринологии, г. Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корпус 1 (250 м от станции метро «Беговая») – (812) 565-11-12 (с 7:00 до 20:00).
- Василеостровский филиал центра эндокринологии, г. Санкт-Петербург, Большой проспект Васильевского острова, д. 5 (800 м от станции метро «Василеостровская») – (812) 565-11-12 (с 8:00 до 20:00).
