Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – эндокринная болезнь, при которой у человека отмечается избыточная секреции паратиреоидного гормона (ПТГ) в сочетании с верхне-нормальной или повышенной концентрацией кальция в крови. Эндокринопатия развивается в результате первичной патологии околощитовидных желез и характеризуется нарушениями в работе всех органов и систем. При ПГПТ существенно снижается качество жизни человека, а также повышается риск инвалидизации и преждевременной смерти, а потому важна своевременная диагностика и начало лечения на ранних этапах развития болезни.

Причины и механизм развития болезни

Первичный гиперпаратиреоз является одной из наиболее распространенных эндокринопатий. Причем он может развиваться как в качестве самостоятельной болезни, так и в сочетании с другими патологиями эндокринной системы.

В преобладающем числе случаев причиной ПГПТ становится солитарная аденома околощитовидных (паращитовидных) желез. Несколько реже заболевание возникает на фоне множественных аденом или гиперплазии желез. А наиболее редкой причиной выступает рак. Однако, несмотря на подобную статистику, нередко первичная форма гиперпаратиреоза имеет спорадический характер, а приблизительно в 5-10% случаев отмечается наследственный вариант болезни.

К сожалению, патогенез возникновения опухолей изучен недостаточно. Но механизм развития ПГПТ понятен. В случае появления новообразования и при иных патологических процессах в околощитовидных железах, нарушается взаимосвязь между кальцием и паратгормоном, т.е. первый перестает сдерживать уровень секреции второго. Это приводит к ряду изменений в организме:

• ускорению естественного разрушения костей и костеобразования, причем при значительном повышении ПТГ деструктивные процессы начинают превалировать;
• развитию гипофосфатемии и гиперфосфатурии из-за снижения порога обратного всасывания фосфатов в почках;
• усилению всасывания кальция в кишечнике;
• неконтролируемому увеличению секреции паратгормона.

Иначе говоря, независимо от причины ПГПТ из-за избыточной выработки паратиреоидного гормона усиливается выведение кальция и фосфора из костных тканей. Это приводит к постепенному развитию гиперкальциемии и гипофосфатемии (избыток кальция и дефицит фосфора в крови). Все это вызывает каскад нарушений в организме и негативно отражается на состоянии и качестве жизни человека.

Типичные проявления болезни

Клиническая картина ПГПТ обусловлена воздействием избыточной концентрации паратиреоидного гормона и кальция в крови. При этом патология длительное время может характеризоваться бессимптомным течением и выявляться случайно во время комплексного обследования по другому поводу.

Вначале у человека с первичной формой гиперпаратиреоза появляются такие неспецифические признаки, как: головные боли, слабость в мышцах, повышенная утомляемость и затруднения при ходьбе, особенно когда нужно преодолеть большое расстояние. У большинства пациентов ухудшается память, появляется эмоциональная нестабильность со склонностью к тревоге и депрессии. Помимо этого у них возникают деформации костей, повышается артериальное давление, появляются симптомы поражения других органов и систем, например, признаки язвенной или мочекаменной болезни. Но все эти проявления подталкивают к обращению к терапевту, неврологу, гастроэнтерологу, психотерапевту или врачу иного профиля.

Из-за этого довольно часто к эндокринологу больные попадают несвоевременно и в ходе приема отмечают следующие симптомы:

• длительно существующие боли в костях, а также их деформации;
• частые судороги;
• усиленная жажда, иногда с учащенным мочеиспусканием;
• боли в мышцах;
• неуверенная, шаткая походка;
• повышенная потливость;
• сниженный аппетит;
• нарушения пищеварения в виде тошноты, иногда рвоты и болей в животе;
• склонность к переломам при незначительной нагрузке, например, даже при простом движении лежа в кровати.

По мере прогрессирования первичный гиперпаратиреоз приводит к расшатыванию и выпадению здоровых зубов и значительной деформации костей, что становится причиной инвалидизации. А на поздних стадиях возникает нефрокальциноз и появляются признаки прогрессирующей почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента.

Принципы диагностики

Диагностика первичного гиперпаратиреоза стандартно начинается с приема эндокринолога. Специалист осуществляет тщательный опрос пациента, уточняет давность возникновения симптомов и проводит осмотр. Но поскольку заболевание характеризуется специфическими признаками, нельзя сделать заключение только на основании клинической картины.

В первую очередь для постановки диагноза эндокринологу необходимы данные лабораторного обследования. С этой целью он направляет пациента на исследования крови на уровень общего и ионизированного кальция, а также концентрацию паратиреоидного гормона. Дополнительно к этому врач назначает анализ мочи, чтобы выявить избыточное выведение кальция и фосфора (гиперкальциурия и гиперфосфатурия соответственно).

Чтобы подтвердить ПГПТ, врач ориентируется на повышенный кальций и ПТГ, а также усиленное выведение микроэлемента с мочой. Но если присутствуют подозрения о наследственной природе болезни, назначается еще несколько анализов крови, а именно: исследование уровня кальцитонина, концентрации хромогранина А и уровня пролактина.

Также эндокринолог может направить пациента на инструментальное обследование, включающее:

• УЗИ щитовидной железы;
• рентгенографию;
• сцинтиграфию паращитовидных желез;
• компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию.

При необходимости и для дифференциальной диагностики заболеваний со схожими симптомами эндокринолог может расширить план обследования. А также возможна выдача направления на тонкоигольную аспирационную биопсию. Эта высокоинформативная и точная методика позволит уточнить диагноз при наличии опухоли околощитовидной железы, локализованной в тканях щитовидки.

Суть лечения ПГПТ

Консервативная терапия при ПГПТ малоэффективна. Поэтому к ней врач может прибегнуть только в том случае, если пациент категорически отказывается от операции или хирургическое вмешательство невозможно ввиду наличия тяжелых сопутствующих болезней. В рамках медикаментозного лечения предполагается применение антирезорбтивных препаратов и/или кальцимиметиков. Первые препятствуют разрушению костной ткани, вторые – повышают чувствительность к кальцию и снижают уровень ПТГ.

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза заключается в полном удалении новообразования или паращитовидных желез, подвергшихся гиперплазии. Оптимальный вариант вмешательства – селективная паратиреоидэктомия. Это довольно быстро проводящаяся операция, но, к сожалению, она не исключает возможность сохранения второй или нескольких аденом, если у человека отмечается множественное поражение паращитовидных желез.

Ввиду риска, вместо селективной паратиреоидэктомии приоритетным вариантом в Северо-Западном центре эндокринологии является двусторонняя ревизия шеи. Такая операция позволяет оценить состояние всех околощитовидных желез, что значительно повышает ее результативность. Но чрезвычайно важно, чтобы вмешательство проводил бережный и теоретически подкованный хирург с богатым практическим опытом.

Отдельно следует отметить ситуацию с гиперкальциемическим кризом. Это острое состояние, развивающееся в связи с резким повышением концентрации кальция в крови и требующее экстренной помощи. В таком случае пациенту необходима операция, но ей должна предшествовать корректная консервативная терапия с целью стабилизации состояния.

Если у Вас отмечаются признаки, указывающие на возможное развитие ПГПТ, или уже выявлена эта патология, обратитесь в Северо-Западный центр эндокринологии в Санкт-Петербурге. Хирурги-эндокринологи клиники обладают большим опытом выявления и лечения подобных заболеваний. Каждый из наших специалистов без проблем проведет полноценный осмотр и опрос, изучит имеющуюся документацию и составит план расширенного обследования, если она потребуется. А после подтверждения и уточнения диагноза, врач оценит наличие показаний и противопоказаний к операции и примет решение об оптимальной дате госпитализации.

Карбышева Ирина Андреевна

Врач-эндокринолог первой квалификационной категории, cпециалист по ультразвуковой диагностики, Член ассоциации эндокринологов Санкт-Петербурга.

подробнее