Гипогонадизм

Гипогонадизм - медицинские и социальные аспекты заболевания

Гипогонадизм - патология мужской половой сферы, являющаяся одной из основных причин мужского бесплодия. Проблема воспроизведения потомства в настоящий момент является одной из приоритетных задач государства. По мнению специалистов - демографов необходимо проводить всевозможные мероприятия социального и медицинского направления с целью повышения уровня рождаемости,так как увеличение показателей уровня смертности в нашей стране являются угрожающим для демографической ситуации в целом. Проблема бесплодия - одна из основных причин снижения уровня рождаемости. Порядка 15% браков оказываются бесплодными. В трети случаев причиной бездетности становится снижение половой активности или поражение органов размножения мужчин.

Гипогонадизм, или андрогенная недостаточность - патологическое состояние, проявляемое в виде снижения в организме уровня мужских половых гормонов - андрогенов, или ослабления их действия. При этом у больных отмечается недоразвитие половых органов, слабая выраженность вторичных половых признаков и бесплодие.

Гипогонадизм, возникающий в результате дефектов половых желез, называется первичным. Если же тестикулярная недостаточность развивается в результате снижения уровня секреции гонадотропных гормонов, то его считают вторичным. Так как первичный гипогонадизм сопровождается увеличением выработки гонадотропных гормонов, его ещё называют гипергонадотропным гипогонадизмом. Напротив, вторичный гипогонадизм из-за сниженной секреции гонадротропинов именуют гипогонадотропным гипогонадизмом.

Классификация гипогонадизма

В зависимости от времени возникновения патологического состояния различают врожденные и приобретенные формы гипогонадизма. К врожденным формам первичного гипогонадизма относятся крипторхизм, анорхизм, синдром Кляйнфельтера, сертоли-клеточный синдром, синдром Нуан. Приобретенными формами гипогонадизма считаются травматическое и инфекционно-воспалительное, опухолевое поражение яичек, а также процессы, возникающие в них под влиянием химических, лучевых, температурных факторов.

Врожденные формы вторичного гипогонадизма:

- синдром Мэддока;

- синдром Каллмана;

- изолированная недостаточность лютеотропного гормона;

- синдром Рейффенштейна;

- краниофарингиома.

Приобретенными формами вторичного гипогонадизма являются инфекционно-воспалительные и опухолевые поражения гипоталамо-гипофизарной зоны, повреждение гипофиза или гипоталамуса в результате травмы или хирургического вмешательства, а также гиперпролактинемический синдром и ряд других патологий эндокринной системы (сахарный диабет, опухоли надпочечников, болезнь Иценко - Кушинга и др.).

Существует классификация тестикулярной недостаточности, основанная на времени возникновения клинических признаков заболевания, согласно которой выделяют три формы гипогонадизма - эмбриональную, допубертатную и постпубертатную.

Причины и механизм развития тестикулярной недостаточности

Тестикулярная недостаточность может быть обусловлена либо снижением количества выработки андрогенов или нарушением их продукции в результате патологии тестикул, либо из-за дефектов в регуляции выработки гормонов, обусловленной патологией гипоталамуса или гипофиза.

Причинами развития первичного гипогонадизма обычно являются:

- инфекционные заболевания ("свинка", коревой орхит, везикулит и пр.);

- воздействие на организм токсических агентов (химиотерапии, пестицидов, ядов, органических растворителей, алкоголя, гормональных препаратов в увеличенной дозировке);

- радиационное облучение;

- врожденное недоразвитие половых желез;

- приобретенные повреждения яичек - в результате травм, перекрута семенного канатика, после оперативных вмешательств - иссечения грыжи, операциях на мошонке и т.п.

Вторичный гипогонадизм развивается вследствие нарушений регуляции выработки мужских половых гормонов, то есть при опухолях, травмах, воспалительных процессах, сосудистых нарушениях в гипофизе и гипоталамусе.

Симптоматика гипогонадизма

Эмбриональные формы тестикулярной недостаточности проявляются в виде отсутствия одного или обоих яичек. Если дефицит продукции андрогенов начинается ещё в период эмбрионального развития, это грозит развитием тяжелейшего необратимого осложнения - гермафродитизма.

Гипогонадизм, проявившийся у мальчиков в возрасте до 12 - 13 лет, проявляется в виде полного отстутствия или слабой выраженности вторичных половых признаков и формирования синдрома "евнуха". У больных с этим синдромом отмечается высокий рост и диспропорция телосложения (конечности чрезмерно удлиненны, тогда как туловище относительно их укорочено). У некоторых больных отмечается отложение подкожного жира по женскому типу. Скелетные мышцы развиты слабо. Иногда наблюдается истинное увеличение одной или обоих молочных желез. При осмотре кожных покровов больных гипогонадизмом можно отметить их бледность, а также скудное оволосение лобка, подмышечных впадин, лица, которое может отсутствовать и в период полового созревания. Голос не подвергается ломке и остается высоким. Половые органы мальчиков с гипогонадизмом также недоразвиты. Мошонка плохо сформирована, без пигментации и складок, атонична, в ней могут отсутствовать яички, если же они есть, то совсем небольших размеров. Размеры полового члена также не соответствуют возрастным нормам. Первичный гипогонадизм, который развивается в раннем детском возрасте, характеризуется изменениями со стороны психики в виде психического инфантилизма, а для вторичного гипогонадизма характерны различные расстройства психики.

Гипогонадизм, развившийся в постпубертатном периоде, характеризуется исчезновением уже сформированных вторичных половых признаков у половозрелых нормально сформированных мужчин. Проявляется это в виде уменьшения волос на лице и теле, истончения волос на голове, потери эластичности и истончения кожи, ожирения, гипоплазии яичек и нарушения половых функций. Больные при этом предъявляют жалобы на снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, сокращение продолжительности полового акта, ослабление или отсутствие оргазма. У ряда больных отмечаются вегето-сосудистые нарушения и быстрая утомляемость.

Особенности диагностики различных форм гипогонадизма

Для выявления причины отклонения в мужском здоровье прежде всего необходимо тщательное изучение и анализ информации о жизни пациента. Неправильное предлежание плода, осложненное течение родов, рождение раньше установленного срока - эти и другие данные могут свидетельстовать о возможности развития у больного андрогенной недостаточности.

Необходимо также проанализировать конституциональные особенности обследуемого с использованием антропометрического метода исследования (обмеров тела). При осмотре пациента оценивается прежде всего выраженность клинических признаков, степень его полового созревания. При обнаружении во время осмотра у мальчиков крипторхизма (отсутствие яичек в мошонке) можно задуматься о вероятности тестикулярной недостаточности.

Если при осмотре выявляется неправильное строение или недоразвитие наружных половых органов у мальчиков, это может свидетельствовать о наличии генетической патологии, что предполагает прохождение генетического обследования.

Диагноз первичного или вторичного гипогонадизма ставится на основании данных исследования уровня гормонов в плазме крови. Повышенный уровень гонадотропинов при этом будет указывать на первичный гипогонадизм, а снижение концентрации гонадотропных гормонов позволит предположить наличие у обследуемого вторичного или гипогонадотропного гипогонадизма. Встречаются такие формы гипогонадизма, при которых выявляется изолированный дефицит одного из тропных гормонов - лютеотропного или фолликулостимулирующего.

Наиболее простым и доступным методом, позволяющим косвенно судить о гормональном статусе половой сферы больного, является исследование эякулята (спермы), которое характеризует состояние репродуктивной функции яичек. При крипторхизме наиболее информативным методом исследования является ультразвуковое сканирование органов малого таза, позволяющее определить расположение яичек.

Одним из косвенных диагностических методов, используемых при гипогонадизме, является рентгенологическое исследование костей, позволяющее определить так называемый "костный возраст" пациента, который отражает степень половой зрелости пациента. При недостатке в организме андрогенов "костный возраст" отстает от паспортного на несколько лет из-за того, что замедляются процессы окостенения хрящей. Обычно оценивают "костный возраст" по срокам окостенения лучезапястного сустава и костей кисти. Начало полового созревания мальчиков связано с формированием сесамовидной кости в пястно-фаланговом суставе, а полную половую зрелость характеризует появление синостозов - исчезновение поперечной исчерченности в длинных трубчатых костях предплечья на месте эпифизарных линий. Следует не забывать при этом о разности во времени полового созревания у жителей южных и северных районов. Нарушение развития и созревания костей может свидетельствовать и о других заболеваниях органов эндокринной системы, поэтому данный метод исследования может использоваться для постановки диагноза "гипогонадизм" только в сочетании с другими методами диагностики.

Лечение гипогонадизма и прогноз

Методы лечения гипогонадизма прежде всего направлены на устранение причины, вызвавшей заболевание, а их целью является профилактика задержки полового созревания. В случае несвоевременной терапии данный процесс может повлечь за собой озлокачествление тестикулярной ткани яичек и развитие бесплодия.

Существуют консервативные и хирургические методы лечения гипогонадизма.

Схема лечения заболевания напрямую связана с его клинической формой, выраженностью нарушений в половой сфере, гипофизе и гипоталамусе, с наличием сопутствующих заболеваний, времени постановки диагноза. Лечение взрослых больных чаще всего складывается из коррекции гормонального статуса и половой дисфункции.

Первичный врожденный и приобретенный гипогонадизм предполагает стимулирующую терапию негормональными лекарственными препаратами у пациентов детского возраста, а у более взрослых - небольшими дозами гонадотропинов и андрогенов. Если в процессе лечения выявляется полная неспособность яичек к продукции гормонов, заместительная терапия тестостероном продолжается на протяжении всей жизни.

Лечение вторичного гипогонадизма складывается из стимулирующей гормональной терапии гонадотропинами, общеукрепляющей терапии и лечебной физкультуры.

Хирургическое лечение гипогонадизма применяется при крипторхизме (яичко оперативным путем низводят в мошонку), анорхизме (прибегают к пересадке яичка), недоразвитии полового члена (восстановление размеров органа с помощью пластической операции).

В случае грамотно подобранного систематического лечения у больных гипогонадизмом снижается андрогенная недостаточность, что способствует возобновлению развития вторичных половых признаков, восстановлению потенции и т.п.