Аденома надпочечника

Что такое аденома надпочечника?

Аденома надпочечника — доброкачественная опухоль, возникающая в коре надпочечника. Нередко в быту врачи используют термин «аденома» для обозначения всех выявленных опухолей надпочечника, если только в них не подозревается злокачественный процесс. Это не совсем верно, поскольку до проведения полноценного обследования уверенно установить диагноз аденомы надпочечника практически невозможно. Если у пациента в надпочечнике при УЗИ или компьютерной томографии была выявлена никем не ожидаемая опухоль, то для нее рекомендуется использовать специальный термин «инсиденталома» (от слова incidental — случайный), т. е. случайно выявленная опухоль надпочечника. Инсиденталомы могут быть по своему строению аденомами надпочечника, феохромоцитомами, кистами, липомами, миелолипомами, гемангиомами, тератомами, нейрофибромами, раком надпочечника, саркомами, метастазами других опухолей в надпочечник. Именно поэтому при выявлении у пациента опухоли надпочечника врач просто обязан направить пациента в специализированный центр эндокринологии и эндокринной хирургии, где ему проведут тщательное обследование.

Только после тщательного обследования и исключения злокачественной природы опухоли надпочечника правомерно использование термина «аденома надпочечника». В среднем, среди инсиденталом надпочечников преобладают гормонально неактивные аденомы, которые составляют около 98%, адренокортикальный рак встречается не более чем у 1% больных. Инсиденталомы надпочечников могут быть выявлены у каждого 20-го человека на Земле (по другим данным — у каждого 10-го).

Аденома надпочечника может быть гормон-продуцирующей (т. е. вырабатывающей определенные гормоны) и гормонально неактивной (т. е. не вырабатывающей никаких гормональных субстанций). Гормонально-активные аденомы надпочечника делятся на кортикостеромы (вырабатывают кортизол), альдостеромы (вырабатывают альдостерон) и андроген-продуцирующие аденомы или андростеромы (вырабатывают андрогены).

Симптомы аденомы надпочечника

Симптомы аденомы надпочечника могут быть связаны с размером опухоли или с выработкой аденомой гормонов. Чаще всего аденомы надпочечников имеют небольшой размер (до 4-5 см), поэтому прямых симптомов сдавления окружающих органов они не вызывают. Для того, чтобы опухоль ощущалась пациентом, сдавливала нижнюю полую вену или вызывала какие-либо другие нарушения, она должна быть размером 10 или более см, а такие аденомы практически никогда не встречаются.

Гормонально-неактивные аденомы надпочечников могут вообще не сопровождаться никакими симптомами. Такие аденомы чаще всего выявляют совершенно случайно, при проведении УЗИ или компьютерной томографии брюшной полости по какому-либо поводу. Учитывая, что в последние годы использование компьютерной томографии приобрело массовый характер, а качество томографической техники в специализированных центрах стало очень высоким, появилось значительное число пациентов с опухолями надпочечников — настолько значительное, что даже сама идея тотального удаления всех опухолей надпочечников стала восприниматься как нереалистичная и неразумная. Пациентов с опухолями надпочечников так много, что хирурги просто не способны прооперировать их всех, не говоря уже о том, что далеко не всем пациентам удаление опухоли способно принести пользу.

Гормонально-активные аденомы надпочечников, напротив, вызывают у пациента множество весьма разнообразных симптомов, специфика которых определяется тем, какой гормон вырабатывает аденома.

Кортикостеромы

Кортикостеромы (аденомы надпочечников, вырабатывающие кортизол) вызывают появление у пациента ряда признаков, обозначаемых собирательным понятием «синдром Иценко-Кушинга» (в противоположность болезни Иценко-Кушинга, которая вызывается избыточной продукцией в гипофизе гормона АКТГ). Синдром Иценко-Кушинга встречается чаще у женщин. Типичный возраст — 20-40 лет.

Основным симптомом кортизол-продуцирующей аденомы является ожирение (наблюдается у 90% пациентов), причем ожирение имеет специфический, т. н. кушингоидный тип — жир откладывается на груди, животе, шее и лице. У пациента формируется типичное округлое лицо. Очень типично при этом истончение кожи и исчезновение подкожного жира на тыльной стороне кисти.

У подавляющего большинства пациентов можно отметиь атрофию мышц, которая наиболее выражена в области плеч и ног. Атрофируются мышцы ягодиц, что в сочетании с атрофией мышц ног приводит к затрудненному вставанию и затруднению движений, связанных с повышенной нагрузкой на ноги. У пациентов атрофируются мышцы передней брюшной стенки — это приводит к появлению грыж и выпячиванию живота («лягушачий живот»).

Очень характерным симптомов является атрофия и истончение кожи. Одним из наиболее четко заметных симптомов гиперкортицизма является появление стрий — багрово-красных или фиолетовых полос растяжения на коже. Чаще всего стрии встречаются на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, на молочных железах. Характерно возникновение мелких кровоизлияний в подкожной клетчатке.

Важнейшим и очень частым осложнением кортизол-продуцирующей аденомы надпочечника является остеопороз — ослабление костной ткани, связанное с потерей минеральных солей. У пациентов можно заметить резкое снижение высоты тел позвонков с развитием компрессионных переломов. Также остеопороз может быть выявлен при проведении денситометрии. Развитие остеопороза приводит к появлению тяжелых переломов, из которых наиболее опасными являются перелом шейки бедра и переломы позвоночника.

Часто встречаются нарушения функции нервной системы — нередко выявляется депрессия, заторможенность, но возможно и появление психотических реакций.

У 10-20% пациентов с кортикостеромой встречается стероидный сахарный диабет, который лечится диетой и приемом таблетированных сахароснижающих препаратов.

У женщин часто при развитии синдрома Иценко-Кушинга встречается гирсутизм (избыточный рост волос на теле) и аменорея (нарушение менструального цикла).

Альдостерома

Альдостерома — аденома надпочечника, вырабатывающая альдостерон. Приводит к развитию первичного гиперальдостеронизма (ПГА, синдром Конна). Чаще всего альдостерома имеет небольшие размеры (до 3 см) и не является злокачественной. Выработка аденомой надпочечника альдостерона приводит к задержке в организме натрия и жидкости, вследствие чего у пациента повышается объем циркулирующей крови и растет артериальное давление. Основным симптомом альдостеромы является именно повышение артериального давления. Также у пациентов развивается усиленная потеря калия с мочой, в связи с чем появляются симптомы снижения уровня калия в крови (мышечная слабость, судороги).

Андростерома

Андростерома (аденома надпочечника, вырабатывающая андростерон — мужской половой гормон). Эту опухоль еще называют вирилизирующей аденомой надпочечника, поскольку она вызывает появление вирилизации, т. е. появление некоторых признаков, свойственных мужчинам, у женщин. У женщин появляется подчеркнутая мускулатура, голос становится более грубым, появляется рост волос на теле, на лице начинают расти волосы, формируя бороду и усы. Уменьшается размер молочных желез, нарушается менструальный цикл. Происходит увеличение размеров клитора. У мужчин симптомы андростеромы чаще всего незаметны, что объясняет частую позднюю диагностику этой опухоли.

Аденома надпочечника — диагностика

При подозрении на наличие аденомы надпочечника или при случайном выявлении при УЗИ или компьютерной томографии опухоли надпочечника перед врачами встает две главных задачи: определить строение опухоли (доброкачественная опухоль — аденома надпочечника или злокачественная опухоль — адренокотикальный рак) и определить наличие или отсутствие гормональной активности выявленной опухоли.

Для определения строения образования надпочечника чаще всего используется компьютерная томография с внутривенным контрастным усилением. Компьютерная томография надпочечников при подозрении на аденому должно проводиться на качественном томографе (оптимально — мультиспиральном, с количеством срезов 64 или 128). Изначально оценивается размер опухоли надпочечника, ее плотность (т. н. нативная плотность). В последующем пациенту внутривенно вводится контраст и делаются снимки в артериальную и венозную фазу, а также отсроченные снимки. Для доброкачественной аденомы надпочечника характерна невысокая нативная плотность с последующим активным накоплением контраста и быстрым и полноценным его вымыванием из опухоли. При компьютерной томографии аденома надпочечника характеризуется четкими контурами, обычно небольшими размерами (до 3-4 см), хотя могут встречаться и более крупные аденомы.

В ряде случаев с целью диагностики может использоваться и магнитно-резонансная томография, хотя она имеет меньшую диагностическая значимость по сравнению с компьютерной томографией.

Биопсия аденомы надпочечника проводится очень редко в связи со своей травматичностью и невысокой диагностической значимостью. Основное назначение биопсии надпочечника — исключение метастатического поражения надпочечника опухолями других органов.

Гормональная активность аденомы надпочечника оценивается путем проведения серии лабораторных исследований. Среди наиболее информативных исследований следует упомянуть следующие.

Определение кортизола в суточной моче позволяет оценить базовую выработку кортизола надпочечниками. Важно помнить, что определение уровня кортизола и АКТГ в крови не позволяют четко определить гормональную функцию надпочечников в связи со значительными колебаниями в течение дня.

Малая дексаметазоновая проба

Малая дексаметазоновая проба позволяет выявить у пациента даже слабо выраженные признаки синдрома Иценко-Кушинга. При проведении пробы в первый день пациенту утром берется кровь на уровень кортизола. В 24 часа этого же дня пациент принимает таблетку дексаметазона в дозировке 1 мг. Утром следующего дня пациенту берется анализ крови на кортизол. В норме уровень кортизола утром второго дня снижается более чем в 2 раза по сравнению с первым днем. При отсутствии подавления уровня кортизола крови можно сделать вывод о наличии автономной неконтролируемой выработки кортизола.

Большая дексаметазоновая проба

Большая дексаметазоновая проба проводится с целью различения кортизол-продуцирующей опухоли надпочечника (синдрома Иценко-Кушинга) и АКТГ-вырабатывающей опухоли гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). При большой дексаметазоновой пробе пациент принмает вечером 8 мг дексаметазона. Если у пациента имеется вырабатывающая кортизол аденома надпочечника, уровень кортизола после большой дексаметазоновой пробы не падает. При наличии АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (болезни Иценко-Кушинга) происходит снижение уровня кортизола крови на 50% и более.

Анализ крови

Анализ крови на ренин, альдостерон, хромогранин А, АКТГ, ионы крови, кальцитонин, паратгормон — еще один обязательный компонент обследования.

Лечение аденомы надпочечника

При уверенности в доброкачественном строении аденомы надпочечника и ее небольших размерах, а также при отсутствии гормональной активности аденомы показаний к лечению нет. Такие опухоли надпочечников встречаются наиболее часто и требуют только наблюдения с периодическим (не реже 1 раза в год) проведением компьютерной томографии надпочечников без контрастирования и взятием крови на кортизол и ряд других показателей. Если в течение наблюдения аденома надпочечника не растет в размерах и не проявляет признаков гормональной продукции — показаний к лечению не возникает вовсе.

В случаях, когда устанавливается гормональная активность аденомы, либо аденома надпочечника имеет большой размер (более 4 см) — возникают показания к ее хирургическому удалению. Операция по удалению аденомы надпочечника должна проводиться только в специализированном центре эндокринологии и эндокринной хирургии, проводящем ежегодно не менее 100 операций на надпочечниках. Только в условиях специализированного центра возможно проведение операции при аденоме надпочечника с минимальной травмой и максимальным качеством.

Сейчас существует три основных способа проведения операций на надпочечниках: открытый, лапароскопический, ретроперитонеоскопический (поясничный). Наиболее широко распространен открытый способ проведения операций на надпочечнике, при котором доступ к надпочечнику осуществляется через кожный разрез длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, диафрагмы, грудной стенки. Этот доступ привычен хирургам, но одновременно является и самым травматичным.

Положение пациента на столе для проведения открытой операции на надпочечнике

Косметический результат открытой операции на надпочечнике

Вторым наиболее часто используемым способом проведения операций по удалению аденомы надпочечника является лапароскопический, выполняющийся эндоскопическим способом через проколы в передней брюшной стенке. Инструменты при этом проводятся через брюшную полость, в которую для создания полости вводится углекислый газ. Травматичность этого доступа меньше, чем открытого, но все равно остается достаточно высокой. При лапароскопическом доступе травмируется брюшина, покрывающая кишечник и органы брюшной полости, что может стать причиной развития спаек в будущем. Также лапароскопическая операция не может быть проведена после ранее проведенных операций на органах живота.

Положение пациента для проведения лапароскопической операции на надпочечнике

Положение троакаров для введения инструментов при лапароскопической операции на надпочечниках

Наиболее современным и наименее травматичным способом проведения операции на надпочечнике по поводу аденомы является ретроперитонеоскопический (поясничный внебрюшинный) доступ, при котором эндоскопические инструменты вводятся через проколы кожи в поясничной области. Хирург-эндокринолог при поясничном доступе проводит операцию внебрюшинно, не проникая в брюшинную полость. При поясничном доступе выполняется либо три прокола на коже (при традиционной ретроперитонеоскопической операции — CORA) или один разрез около 2-3 см длиной (при ретроперитонеоскопической операции одним доступом — SARA). Травматичность поясничного доступа настолько мала, что пациент вечером может есть, а выписка из больницы после операции возможна уже через 2 дня. Косметический же результат этой операции просто поражает — небольшие швы на пояснице практически остаются незаметными для окружающих.

Положение тела для проведения традиционной операции на надпочечника эндоскопическим поясничным доступом (CORA)

Проведение операции поясничным эндоскопическим способом с использованием одного доступа (SARA, single access retroperitoneoscopic adrenalectomy)

Существует еще один способ удаления аденомы надпочечника — роботизированная операция. Роботизированная операция проводится тем же доступом, что и лапароскопическая, в брюшную полость вводится то же количество инструментов. Недостатки роботизированной операции аналогичны недостаткам лапароскопической операции, но удобство проведения операции для хирурга значительно выше. Дополнительным недостатком роботизированной операции является длительность постановки инструментов — для «стыковки» робота к ассистенту необходимо 30-40 минут.

Роботизированная операция на надпочечнике

Северо-Западный центр эндокринологии является в настоящее время российским лидером по проведению операций по удалению аденомы надпочечника. Ежегодно в центре проводится более 100 операций на надпочечниках, из которых подавляющее большинство производится малотравматичным поясничным доступом. Средний срок госпитализации пациента в центр при операции на надпочечнике составляет 4 дня.

Большинство операций в Северо-Западном центре эндокринологии проводятся по федеральной квоте, т. е. бесплатно. Жителям стран СНГ и других государств лечение может проводиться и платно, при этом стоимость полного цикла лечения аденомы надпочечника составляет около 180-360 тысяч рублей.

Для лечения в Северо-Западном центре эндокринологии необходимо обратиться на консультацию к хирургу-эндокринологу центра со всеми имеющимися результатами обследований. Консультации пациентов с аденомой надпочечника проводятся хирургами-эндокринологами Северо-Западного центра эндокринологии в следующих филиалах:

• Петроградский филиал (Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от метро «Горьковская», тел. 498-10-30, с 7.30 до 20.00 без выходных);
• Приморский филиал (ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», тел. 565-11-12, с 7.00 до 21.00 в будни, с 7.00 до 19.00 по выходным);
• Выборгский филиал (г. Выборг, пр. Победы, д. 27А, тел. (81378) 36-306 с 7.30 до 20.00 без выходных).

Запись на операцию

Для записи на операцию по удалению надпочечника Вам необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии со всеми имеющимися у Вас обследованиями. Специалист центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости проведет дополнительные исследования. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, Вы будете госпитализированы в центр для удаления надпочечника с использованием наиболее современных технологий. Операции на надпочечниках в центре проводятся бесплатно.

Консультации пациентов с аденомой надпочечников проводят:

	Слепцов Илья Валерьевич Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, онколог, детский хирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Санкт-Петербургского государственного университета, член правления Азиатско-Тихоокеанской ассоциации хирургии щитовидной железы, член Европейской тиреидологической ассоциации, Европейской ассоциации эндокринных хирургов, Российской ассоциации эндокринологов
	Реброва Дина Владимировна Эндокринолог, кандидат медицинских наук
	Говорушкина Валерия Петровна Хирург-эндокринолог
	Шихмагомедов Шамиль Шамсудинович Хирург отделения эндокринологии и эндокринной хирургии

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи +7 (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи +7 (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);

- Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).

Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований — подробный перечень представлен ниже) на адрес: adren@endoinfo. ru.

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

• КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

• Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
• Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
• Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону +7 (812) 498-10-30, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31, запись по телефону  +7 (812) 565-11-12, Василеостровский филиал центра: Большой пр. В.О., д.5).