Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение
Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая катехоламины (адреналин или норадреналин). Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы. При вненадпочечниковой локализации вырабатывающая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты – в этом случае ее называют параганглиомой. К счастью, вненадпочечниковая локализация встречается значительно реже, чем феохромоцитома надпочечника.
Опасности и симптомы феохромоцитомы
Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.
Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.
Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.
Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным. Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника.
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.
Лабораторная диагностика феохромоцитомы в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.
Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.
При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).
Лучевая диагностика феохромоцитомы проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.
В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.
Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему
Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.
Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.
В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.
При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.
Операция при феохромоцитоме – возможные варианты
В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.
Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.
Положение пациента на операционном столе при открытой операции при феохромоцитоме |
Косметический результат традиционной операции по поводу феохромоцитомы |
При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.
Положение пациента на операционном столе при проведении лапароскопической операции при феохромоцитоме |
Установка троакаров для введения инструментов при лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы |
В 1994 году в г. Эссен (Германия) профессор Мартин Вальц разработал методику ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике с использованием поясничного доступа. При этой операции пациент располагается на операционном столе на животе. На спине формируется три разреза длиной около 1-1,5 см каждый (при традиционной методике, которая иначе называется CORA, от conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy) или один разрез длиной 2,5-3 см (при удалении феохромоцитомы одним доступом, т.н. SARA – singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). При поясничном доступе хирург вводит инструменты в забрюшинный поясничный жир, в котором находится почка и надпочечник с феохромоцитомой. В отличие от лапароскопического доступа, при котором хирургу необходимо проделать инструментами длинный путь для того, чтобы добраться до феохромоцитомы, при поясничном доступе хирург сразу «попадает» на опухоль. Обычно сосуды опухоли пересекаются с использованием автоматического электрокоагулятора Ligasure, позволяющего не только надежно заварить внутренний просвет сосудов, но и рассечь их после коагуляции. Опухоль помещается в прочный пластиковый контейнер, в котором измельчается и выводится наружу через те же разрезы, в которые вводились инструменты. После операции на пояснице у пациента остается три небольших шва, мало заметных невооруженным глазом.
Проведение операции поясничным доступом (CORA) |
Схема установки инструментов для проведения операции по удалению феохромоцитомы поясничным доступом с использованием одного доступа (SARA) |
Внешний вид операционного шва после операции при феохромоцитоме одним доступом (SARA) на 2-е сутки после операции |
Поясничный доступ к надпочечнику имеет несколько важных преимуществ, позволяющих в настоящее время считать его лучшим из имеющихся доступов к надпочечнику при удалении феохромоцитомы.
Во-первых, он обеспечивает более быстрое и значительно менее травматичное удаление опухоли – в ряде случаев опытный хирург способен провести операцию по удалению феохромоцитомы за 30-40 минут. Скорость проведения операции в данном случае весьма важна – при быстрой и аккуратной операции значительно меньше проводится манипуляций на опухоли, хирург меньше нажимает на ее ткань инструментами, что приводит к снижению количества поступающих из опухоли в кровь адреналина и норадреналина. Быстрая операция поясничным доступом редко сопровождается опасным повышением уровня артериального давления, требующим экстренных мероприятий. Важно учесть, что при поясничной операции хирург вводит инструменты в зону, где расположена вена надпочечника, через которую из феохромоцитомы в кровь поступают катехоламины. Одним из первых этапов операции при использовании поясничного доступа является пересечение вены надпочечника с использованием аппарата Ligasure, после чего из надпочечника уже ничего не поступает в кровь. Быстрое пересечение надпочечниковой вены позволяет резко снизить уровень осложнений во время операции.
Во-вторых, надпочечник расположен достаточно близко к поверхности кожи, поэтому путь хирурга до надпочечника достаточно недалек. Все манипуляции хирург при поясничном доступе проводит не в брюшной полости, где расположен кишечник и легко травмируемая и очень бурно реагирующая на прикосновения брюшина, а в забрюшинном пространстве, где нет ничего, кроме почки и надпочечника. Поэтому травматичность поясничного доступа очень мала.
В-третьих, проведение операции вне брюшной полости позволяет проводить удаление феохромоцитомы поясничным доступом даже у пациентов, которым ранее проводились операции на брюшной полости, у тучных больных, у пациентов с выраженной деформацией позвоночника. Это значительно расширяет возможности хирургов.
В-четвертых, операция поясничным доступом приводит к формированию малозаметных швов небольшого размера на пояснице, где на них не фиксируется внимание окружающих людей. Косметический результат такой операции значительно превосходит результат открытой и лапароскопической операции по удалению надпочечника. Если операция поясничным способом проводилась через один доступ (по технологии SARA), то косметический результат операции просто поражает.
В-пятых, низкая травматичность и быстрота операции поясничным доступом позволяет пациентам быстро восстанавливаться после удаления феохромоцитомы. Уже вечером пациенты могут есть и пить, передвигаться по палате. Выписка производится через 2-3 дня.
К сожалению, освоение хирургами поясничного доступа к надпочечнику происходит весьма медленно. Этот доступ требует от хирурга значительного опыта операций по удалению феохромоцитомы, поэтому он применяется только в специализированных центрах эндокринной хирургии.
Операции в Северо-Западном центре эндокринологии
Северо-Западный центр эндокринологии – крупнейшая клиника эндокринной хирургии России и Восточной Европы. В центре эндокринологии ежегодно проводится более 2100 операций на щитовидной железе, околощитовидных железах, надпочечниках. Абсолютно подавляющее большинство операций на надпочечнике производится с использованием малотравматичного эндоскопического поясничного доступа. Хирурги центра имеют значительный опыт проведения операций на надпочечниках, а анестезиологи и эндокринологи центра – большой опыт подготовки пациентов к операции и последующего ведения пациентов после операции по удалению надпочечника.
К настоящему времени хирурги-эндокринологи Северо-Западного центра эндокринологии располагают наибольшим опытом проведения операций на надпочечниках с использованием технологий CORA и SARA. В числе сотрудников центра – профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории.
В настоящее время для жителей Российской Федерации большинство операций на надпочечниках в Северо-Западном центре эндокринологии производится бесплатно для пациентов, в рамках системы федеральных квот. При отсутствии квот пациенты могут быть госпитализированы бесплатно по полису обязательного медицинского страхования (ОМС). Подобное лечение проводится для жителей любого региона России. Иностранным гражданам, а также пациентам, по тем или иным причинам не имеющим возможности лечиться за счет средств федерального бюджета, операция на надпочечнике может быть проведена и платно (стоимость типичного случая с 4-дневной госпитализацией составляет 180-360 тысяч рублей).
Запись на операцию по удалению феохромоцитомы
Для записи на операцию по поводу феохромоцитомы пациенту необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии. Хирург-эндокринолог центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости назначит и оценит результаты дополнительных исследований. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, проводится госпитализация в центр для удаления феохромоцитомы с использованием наиболее современных технологий.
Консультации пациентов с феохромоцитомой проводят:
|
Слепцов Илья Валерьевич Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, онколог, детский хирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Санкт-Петербургского государственного университета, член правления Азиатско-Тихоокеанской ассоциации хирургии щитовидной железы, член Европейской тиреидологической ассоциации, Европейской ассоциации эндокринных хирургов, Российской ассоциации эндокринологов |
Реброва Дина Владимировна Эндокринолог, кандидат медицинских наук |
|
Федоров Елисей Александрович Хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук |
|
Чинчук Игорь Константинович Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Квалификационная категория первая |
|
Шихмагомедов Шамиль Шамсудинович Хирург отделения эндокринологии и эндокринной хирургии |
Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:
- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи +7 (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);
- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи +7 (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);
- Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).
Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.
ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!
В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).
Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований - подробный перечень представлен ниже) на адрес: adren@endoinfo.ru.
Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).
Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):
- КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).
Должны быть определены следующие лабораторные показатели:
- Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
- Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
- Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня - с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.
Также необходимо указать сведения о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления - указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.
Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.
Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Василеостровский филиал центра, адрес: Большой пр. В.О., д.5, запись по телефону +7 (812) 498-10-30, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).