Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая катехоламины (адреналин или норадреналин). Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы. При вненадпочечниковой локализации вырабатывающая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты – в этом случае ее называют параганглиомой. К счастью, вненадпочечниковая локализация встречается значительно реже, чем феохромоцитома надпочечника.

Опасности и симптомы феохромоцитомы

Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.

Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.

Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.

Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным. Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника. 

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.

Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.

При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).

Лучевая диагностика феохромоцитомы проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.

В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.

Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.

Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.

В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Операция при феохромоцитоме – возможные варианты

В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.

Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.

Положение пациента на операционном столе при открытой операции при феохромоцитоме

Косметический результат традиционной операции по поводу феохромоцитомы

При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.

Положение пациента на операционном столе при проведении лапароскопической операции при феохромоцитоме

Установка троакаров для введения инструментов при лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

В 1994 году в г. Эссен (Германия) профессор Мартин Вальц разработал методику ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике с использованием поясничного доступа. При этой операции пациент располагается на операционном столе на животе. На спине формируется три разреза длиной около 1-1,5 см каждый (при традиционной методике, которая иначе называется CORA, от conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy) или один разрез длиной 2,5-3 см (при удалении феохромоцитомы одним доступом, т.н. SARA – singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). При поясничном доступе хирург вводит инструменты в забрюшинный поясничный жир, в котором находится почка и надпочечник с феохромоцитомой. В отличие от лапароскопического доступа, при котором хирургу необходимо проделать инструментами длинный путь для того, чтобы добраться до феохромоцитомы, при поясничном доступе хирург сразу «попадает» на опухоль. Обычно сосуды опухоли пересекаются с использованием автоматического электрокоагулятора Ligasure, позволяющего не только надежно заварить внутренний просвет сосудов, но и рассечь их после коагуляции. Опухоль помещается в прочный пластиковый контейнер, в котором измельчается и выводится наружу через те же разрезы, в которые вводились инструменты. После операции на пояснице у пациента остается три небольших шва, мало заметных невооруженным глазом.

Проведение операции поясничным доступом (CORA)

Схема установки инструментов для проведения операции по удалению феохромоцитомы поясничным доступом с использованием одного доступа (SARA)

Внешний вид операционного шва после операции при феохромоцитоме одним доступом (SARA) на 2-е сутки после операции

Поясничный доступ к надпочечнику имеет несколько важных преимуществ, позволяющих в настоящее время считать его лучшим из имеющихся доступов к надпочечнику при удалении феохромоцитомы.

Во-первых, он обеспечивает более быстрое и значительно менее травматичное удаление опухоли – в ряде случаев опытный хирург способен провести операцию по удалению феохромоцитомы за 30-40 минут. Скорость проведения операции в данном случае весьма важна – при быстрой и аккуратной операции значительно меньше проводится манипуляций на опухоли, хирург меньше нажимает на ее ткань инструментами, что приводит к снижению количества поступающих из опухоли в кровь адреналина и норадреналина. Быстрая операция поясничным доступом редко сопровождается опасным повышением уровня артериального давления, требующим экстренных мероприятий. Важно учесть, что при поясничной операции хирург вводит инструменты в зону, где расположена вена надпочечника, через которую из феохромоцитомы в кровь поступают катехоламины. Одним из первых этапов операции при использовании поясничного доступа является пересечение вены надпочечника с использованием аппарата Ligasure, после чего из надпочечника уже ничего не поступает в кровь. Быстрое пересечение надпочечниковой вены позволяет резко снизить уровень осложнений во время операции.

Во-вторых, надпочечник расположен достаточно близко к поверхности кожи, поэтому путь хирурга до надпочечника достаточно недалек. Все манипуляции хирург при поясничном доступе проводит не в брюшной полости, где расположен кишечник и легко травмируемая и очень бурно реагирующая на прикосновения брюшина, а в забрюшинном пространстве, где нет ничего, кроме почки и надпочечника. Поэтому травматичность поясничного доступа очень мала.

В-третьих, проведение операции вне брюшной полости позволяет проводить удаление феохромоцитомы поясничным доступом даже у пациентов, которым ранее проводились операции на брюшной полости, у тучных больных, у пациентов с выраженной деформацией позвоночника. Это значительно расширяет возможности хирургов.

В-четвертых, операция поясничным доступом приводит к формированию малозаметных швов небольшого размера на пояснице, где на них не фиксируется внимание окружающих людей. Косметический результат такой операции значительно превосходит результат открытой и лапароскопической операции по удалению надпочечника. Если операция поясничным способом проводилась через один доступ (по технологии SARA), то косметический результат операции просто поражает.

В-пятых, низкая травматичность и быстрота операции поясничным доступом позволяет пациентам быстро восстанавливаться после удаления феохромоцитомы. Уже вечером пациенты могут есть и пить, передвигаться по палате. Выписка производится через 2-3 дня.

К сожалению, освоение хирургами поясничного доступа к надпочечнику происходит весьма медленно. Этот доступ требует от хирурга значительного опыта операций по удалению феохромоцитомы, поэтому он применяется только в специализированных центрах эндокринной хирургии.

Операции в Северо-Западном центре эндокринологии

Северо-Западный центр эндокринологии – крупнейшая клиника эндокринной хирургии России и Восточной Европы. В центре эндокринологии ежегодно проводится более 2100 операций на щитовидной железе, околощитовидных железах, надпочечниках. Абсолютно подавляющее большинство операций на надпочечнике производится с использованием малотравматичного эндоскопического поясничного доступа. Хирурги центра имеют значительный опыт проведения операций на надпочечниках, а анестезиологи и эндокринологи центра – большой опыт подготовки пациентов к операции и последующего ведения пациентов после операции по удалению надпочечника.

К настоящему времени хирурги-эндокринологи Северо-Западного центра эндокринологии располагают наибольшим опытом проведения операций на надпочечниках с использованием технологий CORA и SARA. В числе сотрудников центра – профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории.

В настоящее время для жителей Российской Федерации большинство операций на надпочечниках в Северо-Западном центре эндокринологии производится бесплатно для пациентов, в рамках системы федеральных квот. При отсутствии квот пациенты могут быть госпитализированы бесплатно по полису обязательного медицинского страхования (ОМС). Подобное лечение проводится для жителей любого региона России. Иностранным гражданам, а также пациентам, по тем или иным причинам не имеющим возможности лечиться за счет средств федерального бюджета, операция на надпочечнике может быть проведена и платно (стоимость типичного случая с 4-дневной госпитализацией составляет 180-360 тысяч рублей).

Запись на операцию по удалению феохромоцитомы

Для записи на операцию по поводу феохромоцитомы пациенту необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии. Хирург-эндокринолог центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости назначит и оценит результаты дополнительных исследований. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, проводится госпитализация в центр для удаления феохромоцитомы с использованием наиболее современных технологий.

Консультации пациентов с феохромоцитомой проводят:

	Слепцов Илья Валерьевич Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, онколог, детский хирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Санкт-Петербургского государственного университета, член правления Азиатско-Тихоокеанской ассоциации хирургии щитовидной железы, член Европейской тиреидологической ассоциации, Европейской ассоциации эндокринных хирургов, Российской ассоциации эндокринологов
	Реброва Дина Владимировна Эндокринолог, кандидат медицинских наук
	Говорушкина Валерия Петровна Хирург-эндокринолог
	Шихмагомедов Шамиль Шамсудинович Хирург отделения эндокринологии и эндокринной хирургии

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи +7 (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи +7 (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);

- Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Василеостровский филиал центра, адрес: Большой пр. В.О., д.5, запись по телефону +7 (812) 498-10-30, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).