Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, которая активно секретируюет катехоламины (адреналин или норадреналин). Чаще всего феохромоцитома локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы.

В случае вненадпочечниковой локализации опухоль, которая вырабатывает катехоламины, может появиться в различных местах вдоль брюшной аорты – тогда её называют параганглиомой. Стоит отметить, что вненадпочечникая локализация феохромоцитомы на практике встречается гораздо реже, чем феохромоцитома надпочечника.

Опасности и симптомы феохромоцитомы надпочечника

Опасность феохромоцитомы заключается в двух факторах: во-первых, часть таких опухолей могут быть злокачественными, их тогда называют феохромобластомой или злокачественной феохромоцитомой; во-вторых, при наличии в организме феохромоцитомы происходит выброс в кровь адреналина или норадреналина, которые влекут за собой дальнейшие специфические нарушения.

Определить злокачественность феохромоцитомы на дооперационном этапе - это довольно сложная задача для врача. Когда заметно, что произошло врастание опухоли в соседние ткани и органы (сосуды, почку, жировую ткань) или же обнаружены отдаленные метастазы, тогда доктор с уверенностью может поставить диагноз: злокачественная феохромоцитома. Однако такие явные признаки заболевания встречаются у больных довольно редко. Чаще всего феохромоцитома представляет собой опухоль, которая локализуется в ткани надпочечника, при этом имеет четкие контуры и не сопровождается развитием метастазов.

В случае проведения операции по удалению феохромоцитомы, часть клеток опухоли отправляют на гистологическое исследование, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Этим и усложняется процесс диагностики, поэтому любые обнаруженные у пациента опухоли надпочечника принято относить к потенциально злокачественным новообразованиям. А в случае, когда данная опухоль еще и вырабатывает адреналин или норадреналин, тем более. Таким образом, любая выявленная у пациента феохромоцитома – это повод для проведения операции по удалению надпочечника.

При феохромоцитоме происходит усиленная выработка адреналина и норадреналина, что может привести к сужению сосудов и повышении артериального давления у пациента. Также при феохромоцитоме (из-за секретирования катехоламины в пульсирующем режиме) больные жалуются на следующие симптомы: учащенное сердцебиение, боли за грудиной, проявление тревожности и страха, наличие беспокойства и побледнения кожи. Артериальное давление у человека может повышаться вплоть до значений 200 и более мм.рт.ст, при этом такие скачки могут быть довольно резкими. Именно поэтому важно вовремя диагностировать и лечить феохромоцитому, так как в противном случае она может стать причиной развития весьма серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, таких как инсульт, инфаркт, приводящих порой к летальному исходу.

Согласно статистике, примерно у 1% пациентов с гипертоническим кризом может быть выявлена феохромоцитома. В таком случае проводимая консервативная терапия дает эффект, но лучше удалить опухоль, это будет более эффективно. Сами по себе симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В некоторых случаях отмечается повышение артериального давления (умеренно или постоянно), но при этом гипертонического криза у пациента может быть и не выявлено.

Изменчивость симптомов феохромоцитомы существенно осложняет ее диагностику, но важно вовремя выявить данную опухоль. Например, у пациентов с гипертонией рекомендовано провести обследование надпочечников с целью обнаружения или не обнаружения новообразований.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается прежде всего на гормональных исследованиях и лучевых методах диагностики, с помощью которых можно прямо визуализировать опухоль. Данные направления исследований важны: в первом случае врачи могут обнаружить избыточную выработку катехоламинов, во втором – выявляют или исключают наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.

При лабораторной диагностике феохромоцитомы проводят тест, определяющий уровень метанефринов в суточной моче. Считается, что данное исследование более точное, нежели определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Связано это с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определять уровень метанефринов в крови довольно сложно, в связи с чем возрастает риск лабораторной ошибки при этом данном анализе, поэтому врачи назначают анализ на определение уровня метанефринов в суточной моче. В таком случае можно не делать анализ на уровень адреналина и норадреналина (катехоламинов). Да и к тому же уровень катехоламинов в крови весьма изменчив, так как зависит от многих внешних факторов, поэтому данное исследование может привести к ложноположительному или ложноотрицательному результату при диагностике феохромоцитомы.

Если в процессе обследования пациента возникло подозрение на феохромоцитому, тогда ему могут назначить определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола в крови. Хромогранин А вырабатывается всеми видами нейроэндокринных опухолей (а к ним и относится феохромоцитома) и служит универсальным транспортным белком, поэтому если его уровень повышен в плазме крови, это может стать дополнительным подтверждением феохромоцитомы надпочечника.

Под лучевой диагностикой феохромоцитомы подразумевают проведение КТ с контрастом, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. Врач определяет плотность образования надпочечника до введения контраста (нативная плотность), во время введения контраста (плотность в артериальную и венозную фазы) и после (отсроченная плотность). По этим показателям составляется предположение о возможной природе опухоли. Так, например, злокачественные опухоли надпочечников обычно имеют высокую плотность до введения контраста, активно его накапливают и задерживают в своей ткани довольно долго. А в случае доброкачественных новообразований нативная плотность низкая, контрастное вещество хорошо и активно накапливается, но также и быстро вымывается, возвращая плотность опухоли к первоначальным значениям.

Иногда для уточнения феохромоцитомы врач может назначить пациенту сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, который активно накапливается в тканях таких опухолей, как феохромоцитома. Проводят данный вид исследования редко, только в случае необходимости, поэтому он и не считается основным при диагностике феохромоцитомы.

Лечение феохромоцитомы. Подготовка к лечению феохромоцитомы

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли приводит к нормализации артериального давления у большей части пациентов, а также снижается вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Однако важно сказать, что операции по удалению феохромоцитомы не должны проводиться, если пациент неподготовлен. Например, если у человека высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов), операция может привести к жизнеугрожающим состояниям: синдрому неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, интраоперационным сосудистым катастрофам (инсультам). Поэтому предоперационной подготовке при лечении феохромоцитомы уделяется особое внимание. Важно нормализовать артериальное давление пациента и минимизировать его колебания в течение суток, сердечный ритм также нужно нормализовать до 60 ударов в минуту.

Основным препаратом, который назначается в период предоперационной подготовки, является доксазозин (кардура). Назначается препарат только врачом, самостоятельный прием его недопустим. В среднем доксазозин нужно пропить на протяжении примерно 2 недель перед планируемой операцией.

Первое назначение доксазозина желательно проводить или в стационаре, или под тщательным контролем врача. У пациентов может происходить существенное понижение артериального давления, так называемый «синдром первой дозы» - данное состояние может вызвать тревогу и стресс у человека. Если врач будет рядом, это существенно снизить тревогу у пациента. В дальнейшем прием доксазозина уже не будет вызывать подобных симптомов.

Действие препарата доксазозина направлено на блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечение их нечувствительности к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев при предоперационной подготовке врачи могут назначить пациенту и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной предоперационной подготовке само хирургическое вмешательство проходит без каких-либо расстройств и осложнение. Но даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Операция при феохромоцитоме – возможные варианты

В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.

Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.

Положение пациента на операционном столе при открытой операции при феохромоцитоме

Косметический результат традиционной операции по поводу феохромоцитомы

При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.

Положение пациента на операционном столе при проведении лапароскопической операции при феохромоцитоме

Установка троакаров для введения инструментов при лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

В 1994 году в г. Эссен (Германия) профессор Мартин Вальц разработал методику ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике с использованием поясничного доступа. При этой операции пациент располагается на операционном столе на животе. На спине формируется три разреза длиной около 1-1,5 см каждый (при традиционной методике, которая иначе называется CORA, от conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy) или один разрез длиной 2,5-3 см (при удалении феохромоцитомы одним доступом, т.н. SARA – singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). При поясничном доступе хирург вводит инструменты в забрюшинный поясничный жир, в котором находится почка и надпочечник с феохромоцитомой. В отличие от лапароскопического доступа, при котором хирургу необходимо проделать инструментами длинный путь для того, чтобы добраться до феохромоцитомы, при поясничном доступе хирург сразу «попадает» на опухоль. Обычно сосуды опухоли пересекаются с использованием автоматического электрокоагулятора Ligasure, позволяющего не только надежно заварить внутренний просвет сосудов, но и рассечь их после коагуляции. Опухоль помещается в прочный пластиковый контейнер, в котором измельчается и выводится наружу через те же разрезы, в которые вводились инструменты. После операции на пояснице у пациента остается три небольших шва, мало заметных невооруженным глазом.

Проведение операции поясничным доступом (CORA)

Схема установки инструментов для проведения операции по удалению феохромоцитомы поясничным доступом с использованием одного доступа (SARA)

Внешний вид операционного шва после операции при феохромоцитоме одним доступом (SARA) на 2-е сутки после операции

Поясничный доступ к надпочечнику имеет несколько важных преимуществ, позволяющих в настоящее время считать его лучшим из имеющихся доступов к надпочечнику при удалении феохромоцитомы.

Во-первых, он обеспечивает более быстрое и значительно менее травматичное удаление опухоли – в ряде случаев опытный хирург способен провести операцию по удалению феохромоцитомы за 30-40 минут. Скорость проведения операции в данном случае весьма важна – при быстрой и аккуратной операции значительно меньше проводится манипуляций на опухоли, хирург меньше нажимает на ее ткань инструментами, что приводит к снижению количества поступающих из опухоли в кровь адреналина и норадреналина. Быстрая операция поясничным доступом редко сопровождается опасным повышением уровня артериального давления, требующим экстренных мероприятий. Важно учесть, что при поясничной операции хирург вводит инструменты в зону, где расположена вена надпочечника, через которую из феохромоцитомы в кровь поступают катехоламины. Одним из первых этапов операции при использовании поясничного доступа является пересечение вены надпочечника с использованием аппарата Ligasure, после чего из надпочечника уже ничего не поступает в кровь. Быстрое пересечение надпочечниковой вены позволяет резко снизить уровень осложнений во время операции.

Во-вторых, надпочечник расположен достаточно близко к поверхности кожи, поэтому путь хирурга до надпочечника достаточно недалек. Все манипуляции хирург при поясничном доступе проводит не в брюшной полости, где расположен кишечник и легко травмируемая и очень бурно реагирующая на прикосновения брюшина, а в забрюшинном пространстве, где нет ничего, кроме почки и надпочечника. Поэтому травматичность поясничного доступа очень мала.

В-третьих, проведение операции вне брюшной полости позволяет проводить удаление феохромоцитомы поясничным доступом даже у пациентов, которым ранее проводились операции на брюшной полости, у тучных больных, у пациентов с выраженной деформацией позвоночника. Это значительно расширяет возможности хирургов.

В-четвертых, операция поясничным доступом приводит к формированию малозаметных швов небольшого размера на пояснице, где на них не фиксируется внимание окружающих людей. Косметический результат такой операции значительно превосходит результат открытой и лапароскопической операции по удалению надпочечника. Если операция поясничным способом проводилась через один доступ (по технологии SARA), то косметический результат операции просто поражает.

В-пятых, низкая травматичность и быстрота операции поясничным доступом позволяет пациентам быстро восстанавливаться после удаления феохромоцитомы. Уже вечером пациенты могут есть и пить, передвигаться по палате. Выписка производится через 2-3 дня.

К сожалению, освоение хирургами поясничного доступа к надпочечнику происходит весьма медленно. Этот доступ требует от хирурга значительного опыта операций по удалению феохромоцитомы, поэтому он применяется только в специализированных центрах эндокринной хирургии.

Операции в Северо-Западном Центре эндокринологии

Северо-Западный Центр эндокринологии – крупнейшая клиника эндокринной хирургии России и Восточной Европы. В нашем Центре эндокринологии ежегодно проводится более 2100 операций на щитовидной железе, околощитовидных железах, надпочечниках. Абсолютно подавляющее большинство операций на надпочечнике производится с использованием малотравматичного эндоскопического поясничного доступа. Хирурги центра имеют значительный опыт проведения операций на надпочечниках, а анестезиологи и эндокринологи центра – большой опыт подготовки пациентов к операции и последующего ведения пациентов после операции по удалению надпочечника.

К настоящему времени хирурги-эндокринологи Северо-Западного Центра эндокринологии располагают наибольшим опытом проведения операций на надпочечниках с использованием технологий CORA и SARA. В числе сотрудников клиники – профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории.

В настоящее время для жителей Российской Федерации большинство операций на надпочечниках в Северо-Западном Центре эндокринологии производится бесплатно для пациентов, в рамках системы федеральных квот. При отсутствии квот пациенты могут быть госпитализированы бесплатно по полису обязательного медицинского страхования (ОМС). Подобное лечение проводится для жителей любого региона России. Иностранным гражданам, а также пациентам, по тем или иным причинам не имеющим возможности лечиться за счет средств федерального бюджета, операция на надпочечнике может быть проведена и платно (стоимость типичного случая с 4-дневной госпитализацией составляет 180-360 тысяч рублей).

Запись на операцию по удалению феохромоцитомы

Для записи на операцию по поводу феохромоцитомы пациенту необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного Центра эндокринологии. Хирург-эндокринолог центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости назначит и оценит результаты дополнительных исследований. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, проводится госпитализация в центр для удаления феохромоцитомы с использованием наиболее современных технологий.

Консультации пациентов с феохромоцитомой проводят:

	Слепцов Илья Валерьевич Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, онколог, детский хирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Санкт-Петербургского государственного университета, член правления Азиатско-Тихоокеанской ассоциации хирургии щитовидной железы, член Европейской тиреидологической ассоциации, Европейской ассоциации эндокринных хирургов, Российской ассоциации эндокринологов
	Реброва Дина Владимировна Эндокринолог, кандидат медицинских наук
	Говорушкина Валерия Петровна Хирург-эндокринолог
	Шихмагомедов Шамиль Шамсудинович Хирург отделения эндокринологии и эндокринной хирургии

• Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи +7 (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

• Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи +7 (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);

• Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону +7 (812) 565-11-12, Василеостровский филиал центра, адрес: Большой пр. В.О., д.5, запись по телефону +7 (812) 498-10-30, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).