Андростерома

Андростерома - механизм развития, признаки, диагностика и методы лечения

Одной из редко встречающихся гормонально активных опухолей надпочечников является андростерома. Локализуется опухоль либо в одном из надпочечников, либо в зонах размещения добавочной надпочечниковой ткани - в яичниках или широкой маточной связке.  Рост этого новообразования начинается из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризуется избыточной выработкой андрогенов.

Составляя лишь 2-3% от всех новообразований надпочечников, андростерома встречается у лиц обоих полов  практически в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте до 40 лет. Так как опухоль в силу своей специфической андрогенной активности приводит к вирилизации (появлению мужских половых признаков), у мужчин её гораздо сложнее диагностировать в силу сложности обнаружения, вследствие чего часть андростером в мужском организме расценивается как гормонально неактивная опухоль надпочечников. В целом у лиц женского пола опухоль обнаруживается в несколько раз чаще, чем у мужчин. Довольно часто опухоль появляется в раннем детском возрасте.

Андростеромы могут быть доброкачественными (аденомы) и злокачественными (карциномы), правда отличить их друг от друга без изучения данных гистологического исследования практически невозможно. Единственным критерием, позволяющим предположить, какой природы андростерома, является её размер. Величина этих новообразований может быть вариабельной, а масса обычно колеблется от нескольких граммов до килограмма. Опухоли, диаметр которых превышает 5 см, чаще всего злокачественной природы, с метастазами в легкие, печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и другие органы. В детском возрасте вирилизирующие опухоли обычно злокачественные.

Механизм развития андростеромы

Возникновение андростеромы и её последующее развитие обусловлены избыточной продукцией андрогенов. Нерегулируемая выработка андрогенов андростеромой приводит к раннему половому созреванию детей и к вирилизации женщин. Опухоль имеет мягкую консистенцию, окружена капсулой из соединительной ткани. Многообразные клетки опухоли отличаются активным ростом. В андростеромах доброкачественной природы гистологический срез сходен по строению с сетчатой зоной коры надпочечников. Злокачественные андростеромы характеризуются наличием атипичных клеток и множественными некротическими очагами.

Симптомы андростеромы

В основе клинических признаков заболевания лежит чрезмерная выработка андростеромой андрогенов - мужских половых гормонов. Поэтому симптоматика андростеромы характеризуется активным "омужествлением" - вирилизацией. В организме девочки период полового созревания начинается раньше обычного. При этом отмечается рост волос в лобковой зоне и на теле по мужскому типу, увеличение клитора, усиленное наращивание мышечной массы, снижение тембра голоса, в то время как не отмечается рост молочных желез и отсутствуют менструации.

У мальчиков также отмечаются признаки преждевременного полового созревания - оволосение лобка и подмышечных впадин, увеличение размеров полового члена на фоне небольших яичек, огрубение голоса, активное развитие мускулатуры. Для детей с андростеромой характерен быстрый рост тела с преждевременным закрытием зон роста костей, поэтому они отличаются низкорослостью. Преждевременное половое созревание детей с андростеромой нельзя считать истинным, так как у них происходит активное развитие лишь вторичных половых признаков, тогда как развитие половых желез - яичек и яичников - соответствует фактическому календарному возрасту.

Степень вирилизации у больных с андростеромой может быть различна, что связано с индивидуальными особенностями гормональной активности опухоли и продолжительности течения опухолевого процесса. Пациенты женского пола предъявляют жалобы на огрубение голоса, рост волос на теле, конечностях, лице (борода, усы), выпадение волос с головы с образованием залысин. Кроме того, больные отмечают различные нарушения менструального цикла - олигоменореи, аменореи. Молочные железы уменьшаются в размере вследствие атрофии. При осмотре отмечается нарушение пропорций между подкожно-жировой клетчаткой и мышечной массой. Гинекологический осмотр позволяет выявить изменение наружных половых органов, в частности увеличение и вирилизацию клитора.

Общее самочувствие больных на ранних стадиях заболевания не изменяется. Порой женщины отмечают прилив сил, увеличение работоспособности, повышение полового влечения. Однако, впоследствии больные становятся раздражительными, лабильными, а иногда впадают в тяжелое депрессивное состояние. Масса тела не увеличивается, а в поздних стадиях развития опухоли отмечается истощение, влекущее за собой слабость. Когда опухоль достигает внушительных размеров, сдавление близлежащих нервных окончаний может приводить к болям.

В мужском организме признаки вирилизации чаще всего остаются незамеченными, поэтому андростеромы обычно обнаруживаются случайно, при проведении обследований на предмет другой патологии.

Диагностика андростеромы

Диагноз "андростерома" ставят на основании клинических признаков, данных лабораторной и инструментальной диагностики с проведением тщательного дифференцирования заболевания с другими патологическими процессами, сопровождаемыми вирилизацией.

Для топической диагностики андростеромы рекомендовано использование рентгеновской компьютерной томографии, при проведении которой выявляется опухоль в одном надпочечнике. Помимо данного метода исследования можно также прибегнуть к ангиографии надпочечников, хотя этот метод менее чувствителен в сравнении с предыдущим.

Лабораторное исследование крови и мочи у больных с андростеромой позволяет выявить многократное увеличение концентрации андрогенов и их метаболитов. Пробы с введением адренокортикотропного гормона и дексаметазона при андростероме не сопровождаются изменением выведения 17 - кетостероидов, что говорит об автономной работе опухоли, не зависящей от регуляторного влияния гипофиза, и позволяет дифференцировать новообразование от врожденной двусторонней гиперплазии  и дисфункции надпочечников. Врожденные формы патологии надпочечников характеризуются появлением вирильных симптомов ещё во внутриутробном периоде развития, и младенец рождается с ними, тогда как при андростеромах клинические признаки появляются лишь в момент развития опухолевого процесса

Вирилизация также характерна для опухолей яичников, которые вырабатывают мужские половые гормоны, поэтому с целью дифференцирования одного опухолевого процесса от другого используют гинекологический осмотр и специальный метод рентгенологического исследования - оксипельвиографию. Кроме того, диагностическими критериями в данном случае будут служить гормональные исследования, при которых у больных с опухолями яичников будет отмечаться увеличение выработки андростерона, прегнантриола, тестостерон - глюкуронида и т.п.

В организме мужчин андростерому принято дифференцировать от преждевременного полового созревания, связанного с патологическими процессами центрального генеза, опухолями эпифиза и яичек. Основным диагностическим критерием при этом является уровень 17 - кетостероидов, выведение из организма которого при вышеуказанных патологиях не достигает такого высокого уровня как при андростеромах. При поражениях головного мозга, оказывающих влияние на выработку андрогенов, наряду с ранним половым созреванием отмечается и неврологическая симптоматика.

Лечение андростером и прогностические данные

Ранняя диагностика андростером - важная задача, так как большая половина этих опухолей имеет злокачественную природу, и своевременное оперативное вмешательство может способствовать сохранению жизни больных.

Лечение андростером исключительно оперативное - удаление надпоченика, пораженного опухолью. Причем, в отличии от лечения кортикостеромы, дальнейшей заместительной гормональной терапии обычно не требуется, так как второй надпочечник не подвергается атрофии, и сохраняет свою функцию. В случае успешно проведенной операции симптомы заболевания в течение кратчайшего срока симптомы заболевания нивелируются.

Если злокачественная андростерома диагностирована в поздние сроки, когда обнаруживаются отдаленные метастазы, лечение опухоли - симптоматическое (обезболивание, химиотерапия, лучевая терапия), а прогноз - неблагоприятный.

Прогноз при своевременной диагностике и хирургической коррекции доброкачественных андростером благоприятный.

Консультации пациентов с андростеромой проводят:

	Слепцов Илья Валерьевич Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, онколог, детский хирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Санкт-Петербургского государственного университета, член правления Азиатско-Тихоокеанской ассоциации хирургии щитовидной железы, член Европейской тиреидологической ассоциации, Европейской ассоциации эндокринных хирургов, Российской ассоциации эндокринологов
	Реброва Дина Владимировна Эндокринолог, кандидат медицинских наук
	Говорушкина Валерия Петровна Хирург-эндокринолог
	Шихмагомедов Шамиль Шамсудинович Хирург отделения эндокринологии и эндокринной хирургии

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи +7 (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи +7 (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);

- Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.