Остеомаляция

Остеомаляция (в переводе с греческого - размягчение костей) - системное заболевание костной ткани взрослых людей, которое характеризуется нарушением процессов минерализации нового костного матрикса. Подобное состояние в детском организме, приводящее к нарушению минерализации хрящей, расположенных в зонах роста костей, и приводящих к задержке роста и к деформации костей, называется рахитом.

На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.

Причины и механизмы развития остеомаляции

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

Симптомы остемаляции

Исходя из клинической картины, различают две формы остеомаляции - бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма остеомаляции характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб больных, а нарушения в костной ткани выявляются при рентгенологическом исследовании.

Для манифестной формы остеомаляции характерны жалобы пациентов на мышечную слабость и боли в костях, а объективно можно выявить болезненность при пальпации в зонах проекций костей. Наиболее распространенная локализация болей - область пяток, таза, пояснично-крестцовая область, бедра, голень, ребра. Болевые ощущения усиливаются при движении, поднятии тяжестей и других физических нагрузках. Из-за того, что объем костного матрикса увеличивается или полностью замещает полноценную костную ткань, её прочностные характеристики снижаются, отмечаются деформации, растяжения и даже надрывы надкостницы, которые сопровождаются болевым ощущением постоянного или реже преходящего характера. При таком состоянии костной ткани небольшое физическое напряжение, а порой и ходьба могут стать причиной перелома.

Мышечная слабость, характерная для остеомаляции, также обусловлена дефицитом кальция и фосфора, принимающих участие в передаче нервно-мышечных импульсов. Из-за мышечной гипотонии и атрофии, а также выраженных болевых ощущений, изменяется походка больного - при ходьбе он раскачивается из стороны в сторону ("утиная" походка).

Снижение механической прочности костной ткани приводит к развитию деформаций костей, таких как искривления позвоночника, деформации грудной клетки и таза, усугубляющихся наличием многократных одиночных или множественных переломов, которые чаще всего поражают только надкостницу, срастаются на протяжении длительного времени и поражают обычно шейки бедренных костей, большеберцовые, тазовые кости, кости запястья, плюсны и др.

Диагностика остеомаляции

Диагностика заболевания складывается из анализа данных анамнестических, физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза у пациента специалист обращает особое внимание на длительность течения заболевания, наличие переломов ребер, позвонков, длинных трубчатых костей, не связанных с существенной травмой. При осмотре больного пальпаторным путем выявляется болезненность в зоне проекции отдельных костей, искривление позвоночника, деформации грудной клетки и таза, мышечная слабость и атрофия мышц.

При анализе лабораторных данных в зависимости от результатов можно предположить ту или иную форму остеомаляции. Так, например, при снижении уровня фосфатов в крови ниже нормы, снижении концентрации кальцидиола и увеличении паратгормона можно предположить, что первопричиной остеомаляции выступает дефицит витамина Д, который может быть алиментарным или возникнуть в результате нарушения его всасывания в пищеварительном тракте. Если количество фосфатов в крови снижено наряду с увеличенным клиренсом фосфатов, можно предположить первичную потерю фосфатов или синдром Фанкони.

Если остеомаляция обусловлена проксимальным почечным канальцевым ацидозом, в крови будет обнаруживаться повышенный уровень соединений хлора и гипофосфатемия, а впоследствии гиперкальциурия, вызванная ацидозом. При аксиальной остеомаляции и несовершенном фибриногенезе ни один из показателей кальция, фосфора и щелочной фосфатазы не выходит за границы нормы.

Самым информативным из инструментальных методов исследования является рентгенография. На рентгенограмме взрослых можно увидеть расширение костномозгового канала и утончение надкостницы длинных трубчатых костей. В метафизах костей вместо крупных костных ячеек присутствуют участки мелкоячеистого рисунка. Тела позвонков имеют двояковогнутую форму, а диски увеличены и имеют двухконтурный рисунок - "рыбьи позвонки".

Одним из наиболее характерных рентгенологических симптомов остеомаляции являются трещины со склеротически измененными краями шириной до 5 мм, которые располагаются симметрично и перпендикулярны надкостнице. Это так называемые псевдопереломы Лоозера. Располагаются они обычно в диафизе трубчатых костей, в костях таза, лопатках, ключицах, ребрах. При сканировании они определяются как "горячие" пятна.

При вторичном гиперпаратиреозе характерными рентгенологическими признаками выступают поднадкостничное рассасывание концевых фаланг и концевых отделов трубчатых костей, кисты костей.

В силу сходства рентгенологических признаков остеомаляцию следует дифференцировать от системного остеопороза, для которого более характерно наличие компрессионных переломов. До момента проявления признаков на рентгеновском снимке дефект минерализации костей может выявляться с помощью монофотонной абсорбциометрии, позволяющей произвести количественную оценку содержания кальция и фосфора в костях голени и предплечья. Для проведения подобного исследования в позвонках и шейках бедренных костей проводят двуфотонную абсорбциометрию. При остеомаляции снижение количества минералов не зависит от возраста или пола пациентов, а также от формы остеомаляции.

Скорость образования костной ткани и кальцификации можно оценить с помощью гистоморфометрии с использованием двойной тетрациклиновой метки.

Лечение остеомаляции

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.

Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.

Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.

В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.