Остеомаляция

Остеомаляция (в переводе с греческого - размягчение костей) - системное заболевание костной ткани взрослых людей, которое характеризуется нарушением процессов минерализации нового костного матрикса. Подобное состояние в детском организме, приводящее к нарушению минерализации хрящей, расположенных в зонах роста костей, и приводящих к задержке роста и к деформации костей, называется рахитом.

На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.

Причины и механизмы развития остеомаляции

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

Симптомы остемаляции

Клиническая картина остеомаляции вариабельна: выделяют бессимптомное течение и развернутую форму (манифестную).

При бессимптомной форме остеомаляции специфические жалобы у пациента отсутствуют, а изменения костной архитектоники выявляются случайно при рентгенографии, выполненной по иному поводу.

Для манифестной формы остеомаляции типичны следующие проявления:

• Болевой синдром — пациенты предъявляют жалобы на разлитые ноющие боли в костях, которые усиливаются при физической нагрузке. Наиболее частые зоны поражения — пяточные области, кости таза, пояснично-крестцовый отдел, бедренные, большеберцовые кости и ребра. Интенсивность болей нарастает при движении, подъеме тяжестей, длительном стоянии.
• Мышечная слабость — обусловлена дефицитом кальция и фосфора, участвующих в нервно-мышечной передаче. Слабость носит преимущественно проксимальный характер, вовлекая мускулатуру бедер и тазового пояса.
• Изменение походки — из-за гипотонии и атрофии мышц, а также выраженного болевого синдрома, походка больного становится раскачивающейся, с переваливанием с боку на бок (так называемая «утиная» походка).
• Деформации скелета — снижение механической прочности костей приводит к искривлению позвоночника, деформации грудной клетки и таза. Эти изменения нередко усугубляются мало- или бессимптомными переломами, затрагивающими преимущественно надкостницу. Такие переломы характеризуются длительным сращением и типичной локализацией — шейки бедренных костей, большеберцовые кости, кости таза, запястья, плюсневые кости.

Важно подчеркнуть, что при остеомаляции даже незначительное физическое усилие, а иногда и обычная ходьба могут спровоцировать перелом.

Диагностика остеомаляции

Диагностический алгоритм при остеомаляции строится на комплексном анализе анамнеза, физикального обследования, лабораторных тестов и инструментальных методов визуализации.

На этапе сбора анамнеза врач целенаправленно уточняет длительность симптомов, выясняет наличие в прошлом переломов ребер, позвонков, длинных трубчатых костей, возникших без существенной травмы. При физикальном осмотре пальпаторно выявляется локальная болезненность в зоне проекции костей, обращают на себя внимание искривления позвоночного столба, деформации грудной клетки и таза, снижение мышечного тонуса и атрофия мускулатуры.

Лабораторная диагностика позволяет предположить конкретный патогенетический вариант остеомаляции. Так, при снижении уровня фосфатов в крови в сочетании с пониженной концентрацией кальцидиола и повышенным уровнем паратгормона можно говорить о дефиците витамина D, который может быть алиментарным или связанным с нарушением всасывания в кишечнике. Если гипофосфатемия сопровождается увеличением почечного клиренса фосфатов, это свидетельствует в пользу первичных тубулопатий или синдрома Фанкони. В случаях, когда остеомаляция обусловлена проксимальным почечным канальцевым ацидозом, в крови выявляется гиперхлоремия и гипофосфатемия, а впоследствии на фоне ацидоза развивается гиперкальциурия. При аксиальной остеомаляции и несовершенном фибриногенезе все показатели кальция, фосфора и щелочной фосфатазы остаются в пределах референсных значений.

Рентгенография – наиболее информативный метод диагностики остеомаляции. На рентгенограммах взрослых определяются: расширение костномозгового канала и истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей; мелкоячеистый рисунок в метафизарных зонах вместо нормальной трабекулярной структуры; двояковогнутые тела позвонков с усиленным контуром дисков («рыбьи позвонки»).

Одним из наиболее характерных рентгенологических симптомов остеомаляции являются трещины со склеротически измененными краями шириной до 5 мм, которые располагаются симметрично и перпендикулярны надкостнице. Это так называемые псевдопереломы Лоозера. Располагаются они обычно в диафизе трубчатых костей, в костях таза, лопатках, ключицах, ребрах. При сканировании они определяются как "горячие" пятна.

При вторичном гиперпаратиреозе характерными рентгенологическими признаками выступают поднадкостничное рассасывание концевых фаланг и концевых отделов трубчатых костей, кисты костей.

В силу сходства рентгенологических признаков остеомаляцию следует дифференцировать от системного остеопороза, для которого более характерно наличие компрессионных переломов. До момента проявления признаков на рентгеновском снимке дефект минерализации костей может выявляться с помощью монофотонной абсорбциометрии, позволяющей произвести количественную оценку содержания кальция и фосфора в костях голени и предплечья. Для проведения подобного исследования в позвонках и шейках бедренных костей проводят двуфотонную абсорбциометрию. При остеомаляции снижение количества минералов не зависит от возраста или пола пациентов, а также от формы остеомаляции.

Скорость образования костной ткани и кальцификации можно оценить с помощью гистоморфометрии с использованием двойной тетрациклиновой метки.

Лечение остеомаляции

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.

Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Также необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.

Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.

В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.

Можно ли полностью вылечить остеомаляцию?

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.