Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратгормона вследствие уменьшения функциональной активности паращитовидных желез, либо резистентностью клеток и тканей организма к действию этого гормона. Заболевание встречается в различных формах  у 2-3 человек из тысячи, вне зависимости от пола и возраста и приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена.

Существует несколько классификаций гипопаратиреоза. В зависимости от течения патологического процесса принято различать латентную и манифестную формы гипопаратиреоза. Основным отличием латентного гипопаратиреоза является его бессимптомное течение и выявление только после воздействия на организм провоцирующих факторов, либо при проведении специального исследования.

Патогенетическая классификация включает в себя следующие виды гипопаратиреоза.

1. Аномалии в развитии паращитовидных желез:
- изолированный гипопаратиреоз;
- гипопаратиреоз с задержкой роста, ментального развития и припадками;
- митохондриальные нейромиопатии.

2. Деструктивные изменения в паращитовидных железах, связанные с:
- хирургическим вмешательством на щитовидной железе или паращитовидных железах;
- аутоиммунными заболеваниями;
- воздействием радиационного излучения;
- опухолевыми процессами в железах и близлежащих тканях;
- инфильтрацией металлов (железа, меди и пр.);
- влиянием инфекционных агентов.

3. Снижение функциональной активности паращитовидных желез из-за нарушения выработки или выделения паратгормона. Может быть первичным - аутосомно-доминантным, связанным с дефектом гена кальций-чувствительного рецептора и аутосомно-рецессивным, связанным с дефектом гена паратгормона. Вторичное или приобретенное снижение функциональной активности паращитовидных желез наблюдается при снижении уровня магния в крови, гиперпаратиреозе у матери.

4. Синдромы нечувствительности к паратгормону:
- гипомагниемия;
- псевдогипопаратиреоз.

Причины и механизм развития гипопаратиреоза

Аномалии в развитии паращитовидных желез обнаруживают чаще всего в период новорожденности. Нередки случаи сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы с иммунодефицитом, а также с врожденными аномалиями сердца. При синдромах множественной патологии развития в патологический процесс вовлекаются наряду с околощитовидными железами органы и ткани, развившиеся в гистогенезе из третьей и четвертой жаберной дуги. Так, например, при синдроме ди Джорджи наряду с гипопаратиреозом отмечаются такие аномалии развития костей и мягких тканей лицевой части черепа, как заячья губа, волчья пасть, а также пороки сердца различных типов. При Баракат-синдроме, в результате микроделеций хромосом и точковых мутаций в определенном гене, наряду с гипопаратиреозом обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия.

Наиболее распространённой причиной развития гипопаратиреоза у взрослых является удаление или повреждение паращитовидных желез в результате проведенного оперативного вмешательства на щитовидной железе, органах шеи и верхнего отдела средостения, а также после операции, проводимой для лечения гиперпаратиреоза. Гораздо реже гипопаратиреоз диагностируют у пациентов, перенесших радиационное облучение области шеи и грудной клетки.

Гипопаратиреоз может развиться вследствие поражения околощитовидных желез аутоиммунной природы, сочетаясь обычно с рядом других эндокринных патологий и включаясь в заболевание, именуемое аутоиммунным полигландулярным синдромом, возникающим из-за многочисленных мутаций определенного гена. Обычно гипопаратиреоз аутоиммунной природы развивается в детском и подростковом возрасте, диагностируется чаще всего в 6-8 лет.

У младенцев, появившихся на свет раньше срока, специалисты наблюдают транзиторный гипопаратиреоз новорожденных, связанный с недоразвитием паращитовидных желез. У лиц, страдающих синдромом мальабсорбции или хроническим алкоголизмом, а также при долгом приеме мочегонных препаратов, на фоне длительно существующего сниженного уровня магния в крови развивается функциональная форма гипопаратиреоза.

Недостаточная  продукция паратгормона приводит к повышению уровня фосфора и снижению уровня кальция в крови, что связано с влиянием гормона на почки, снижением всасываемости кальция в кишечнике и снижением его мобилизации из костной ткани. Сочетание гипокальциемии (снижения уровня кальция в крови) с гиперфосфатемией (повышением уровня фосфора крови) - специфический диагностический критерий для гипопаратиреоза, так как при других патологических процессах, сопровождаемых снижением уровня кальция, в крови отмечается параллельное снижение и концентрации фосфора.

Специфическое сочетание пониженного уровня кальция наряду с повышенным содержанием фосфора в крови обусловливает повышение возбудимости в нервно-мышечных волокнах, вегетативной лабильности, отложение кальциевых солей в органах и на стенках крупных сосудов.

Признаки гипопаратиреоза

Клиническая картина гипопаратиреоза обусловлена дисбалансом фосфорно-кальциевого обмена в организме и характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и реактивности вегетативной нервной системы, а также усилением судорожной активности. Различают две формы гипопаратиреоза в зависимости от выраженности клинических признаков и тяжести течения процесса - латентный или скрытый гипопаратиреоз, и манифестный гипопаратиреоз. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов, и выявляется на клиническом уровне лишь при специальном исследовании, либо при воздействии провоцирующих факторов. Для манифестной формы характерны тетанические судороги и нарушение чувствительности скелетных мышц, которые возникают при сохраненном сознании пациента. У больных отмечаются болезненные подергивания мышц-сгибателей конечностей с развитием таких симптомов как "акушерская рука" (симптом Труссо) и "лошадиная стопа", а также мышцы лица с развитием "рыбьего рта". Изредка судороги охватывают мышцы - разгибатели спины. Часто встречаются при гипопаратиреозе симптом Хвостека, характеризующийся сокращением мимических мышц при надавливании на точку выхода лицевого нерва.

Помимо скелетных мышц в процесс вовлекается и гладкая мускулатура, что приводит к развитию спастических сокращений гортани и бронхов, нарушению глотания, рвоте, нарушению стула. Со стороны вегетативной нервной системы  при гипопаратиреозе возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Периодически при гипопаратиреозе могут возникать эпилептические припадки, что часто служит причиной ошибочной диагностики у больных эпилепсии.

Среди трофических нарушений, встречающихся у больных гипопаратиреозом, наиболее часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Офтальмологический осмотр больных с гипопаратиреозом позволяет обнаружить у них порой катаракту, а исследование головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии способствует  выявлению болезни Фара, при которой в базальных ганглиях головного мозга отмечаются отложения кальция, что клинически может проявляться симптомами паркинсонизма.

Диагностика гипопаратиреоза

Важными сведениями для постановки диагноза у больных с гипопаратиреозом является сбор и анализ данных анамнеза, наличие мышечных судорог, которые можно купировать препаратами кальция, данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Из лабораторных методов исследования наиболее ценными и информативными являются сниженный уровень кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора, а также снижение выведения кальция с мочой. Иногда для уточнения диагноза прибегают к исследованию уровня паратгормона в сыворотке крови, а также проводят пробу Элсварта - Ховарда, предполагающую резкое увеличение выделения фосфатов с мочой после введения больному с гипопаратиреозом паратгормона.

Рентгенологическое исследование больных позволяет выявить высокую плотность костей и кальцификаты в базальных ганглиях головного мозга. Латентная форма гипопаратиреоза может быть диагностирована на основании специфических симптомов, которые связанны с повышением возбудимости двигательных нервов - симптомы Труссо, Хвостека различной степени тяжести и др.

Принципы терапии при гипопаратиреозе

Лечебные мероприятия для коррекции гипопаратиреоза складываются из действий, направленных на устранение тетанического криза, который развивается вследствие снижения уровня кальция в крови, и поддерживающей терапии.

Тетанический криз устраняется посредством медленного внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция. Больным, принимающим препараты из группы сердечных гликозидов препараты кальция необходимо вводить особенно осторожно.

Поддерживающая терапия больных гипопаратиреозом предполагает прием препаратов солей кальция (глюконата, карбоната, цитрата, лактата, хлорида) и витамина Д, подбор дозировки которых осуществляется индивидуально и зависит от количества кальция в той или иной соли и переносимости препаратов больными. Если монотерапия препаратами кальция не позволяет компенсировать состояние гипокальциемии прибегают к назначению витамина Д, способствующего лучшему усвоению кальция в организме.

Контролируют адекватность проводимого лечения гипопаратиреоза регулярным определением и анализом лабораторных данных уровня кальция в крови и уровня его выведения с мочой.