Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратгормона вследствие уменьшения функциональной активности паращитовидных желез, либо резистентностью клеток и тканей организма к действию этого гормона. Заболевание встречается в различных формах у 2-3 человек из тысячи, вне зависимости от пола и возраста и приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена.

Существует несколько классификаций гипопаратиреоза. В зависимости от течения патологического процесса принято различать латентную и манифестную формы гипопаратиреоза. Основным отличием латентного гипопаратиреоза является его бессимптомное течение и выявление только после воздействия на организм провоцирующих факторов, либо при проведении специального исследования.

Патогенетическая классификация включает в себя следующие виды гипопаратиреоза.

1. Аномалии в развитии паращитовидных желез:

• изолированный гипопаратиреоз;
• гипопаратиреоз с задержкой роста, ментального развития и припадками;
• митохондриальные нейромиопатии.

2. Деструктивные изменения в паращитовидных железах, связанные с:

• хирургическим вмешательством на щитовидной железе или паращитовидных железах;
• аутоиммунными заболеваниями;
• воздействием радиационного излучения;
• опухолевыми процессами в железах и близлежащих тканях;
• инфильтрацией металлов (железа, меди и пр.);
• влиянием инфекционных агентов.

3. Снижение функциональной активности паращитовидных желез из-за нарушения выработки или выделения паратгормона. Может быть первичным - аутосомно-доминантным, связанным с дефектом гена кальций-чувствительного рецептора и аутосомно-рецессивным, связанным с дефектом гена паратгормона. Вторичное или приобретенное снижение функциональной активности паращитовидных желез наблюдается при снижении уровня магния в крови, гиперпаратиреозе у матери.

4. Синдромы нечувствительности к паратгормону:

• гипомагниемия;
• псевдогипопаратиреоз.

Причины и механизм развития гипопаратиреоза

Аномалии в развитии паращитовидных желез обнаруживают чаще всего в период новорожденности. Нередки случаи сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы с иммунодефицитом, а также с врожденными аномалиями сердца. При синдромах множественной патологии развития в патологический процесс вовлекаются наряду с околощитовидными железами органы и ткани, развившиеся в гистогенезе из третьей и четвертой жаберной дуги. Так, например, при синдроме ди Джорджи наряду с гипопаратиреозом отмечаются такие аномалии развития костей и мягких тканей лицевой части черепа, как заячья губа, волчья пасть, а также пороки сердца различных типов. При Баракат-синдроме, в результате микроделеций хромосом и точковых мутаций в определенном гене, наряду с гипопаратиреозом обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия.

Наиболее распространённой причиной развития гипопаратиреоза у взрослых является удаление или повреждение паращитовидных желез в результате проведенного оперативного вмешательства на щитовидной железе, органах шеи и верхнего отдела средостения, а также после операции, проводимой для лечения гиперпаратиреоза. Гораздо реже гипопаратиреоз диагностируют у пациентов, перенесших радиационное облучение области шеи и грудной клетки.

Гипопаратиреоз может развиться вследствие поражения околощитовидных желез аутоиммунной природы, сочетаясь обычно с рядом других эндокринных патологий и включаясь в заболевание, именуемое аутоиммунным полигландулярным синдромом, возникающим из-за многочисленных мутаций определенного гена. Обычно гипопаратиреоз аутоиммунной природы развивается в детском и подростковом возрасте, диагностируется чаще всего в 6-8 лет.

У младенцев, появившихся на свет раньше срока, специалисты наблюдают транзиторный гипопаратиреоз новорожденных, связанный с недоразвитием паращитовидных желез. У лиц, страдающих синдромом мальабсорбции или хроническим алкоголизмом, а также при долгом приеме мочегонных препаратов, на фоне длительно существующего сниженного уровня магния в крови развивается функциональная форма гипопаратиреоза.

Недостаточная продукция паратгормона приводит к повышению уровня фосфора и снижению уровня кальция в крови, что связано с влиянием гормона на почки, снижением всасываемости кальция в кишечнике и снижением его мобилизации из костной ткани. Сочетание гипокальциемии (снижения уровня кальция в крови) с гиперфосфатемией (повышением уровня фосфора крови) - специфический диагностический критерий для гипопаратиреоза, так как при других патологических процессах, сопровождаемых снижением уровня кальция, в крови отмечается параллельное снижение и концентрации фосфора.

Специфическое сочетание пониженного уровня кальция наряду с повышенным содержанием фосфора в крови обусловливает повышение возбудимости в нервно-мышечных волокнах, вегетативной лабильности, отложение кальциевых солей в органах и на стенках крупных сосудов.

Симптомы гипопаратиреоза

Клиническая картина гипопаратиреоза обусловлена дисбалансом фосфорно-кальциевого обмена в организме и характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и реактивности вегетативной нервной системы, а также усилением судорожной активности. Различают две формы гипопаратиреоза в зависимости от выраженности клинических признаков и тяжести течения процесса - латентный или скрытый гипопаратиреоз, и манифестный гипопаратиреоз. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов, и выявляется на клиническом уровне лишь при специальном исследовании, либо при воздействии провоцирующих факторов. Для манифестной формы характерны следующие симптомы: тетанические судороги и нарушение чувствительности скелетных мышц, которые возникают при сохраненном сознании пациента. У больных отмечаются болезненные подергивания мышц-сгибателей конечностей с развитием таких симптомов как "акушерская рука" (симптом Труссо) и "лошадиная стопа", а также мышцы лица с развитием "рыбьего рта". Изредка судороги охватывают мышцы - разгибатели спины. Часто встречаются при гипопаратиреозе симптом Хвостека, характеризующийся сокращением мимических мышц при надавливании на точку выхода лицевого нерва.

Помимо скелетных мышц в процесс вовлекается и гладкая мускулатура, что приводит к развитию спастических сокращений гортани и бронхов, нарушению глотания, рвоте, нарушению стула. Со стороны вегетативной нервной системы при гипопаратиреозе возможно проявление следующих симптомов: повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Периодически при гипопаратиреозе могут возникать эпилептические припадки, что часто служит причиной ошибочной диагностики у больных эпилепсии.

Среди трофических нарушений, встречающихся у больных гипопаратиреозом, наиболее часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Офтальмологический осмотр больных с гипопаратиреозом позволяет обнаружить у них порой катаракту, а исследование головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии способствует выявлению болезни Фара, при которой в базальных ганглиях головного мозга отмечаются отложения кальция, что клинически может проявляться симптомами паркинсонизма.

Клинические проявления гипопаратиреоза могут охватывать одну из систем организма человека, поэтому важно провести дифференциальную диагностику заболевания.

Диагностика гипопаратиреоза

Важными сведениями для постановки диагноза у больных с гипопаратиреозом является сбор и анализ данных анамнеза, наличие мышечных судорог, которые можно купировать препаратами кальция, данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Из лабораторных методов исследования наиболее ценными и информативными являются сниженный уровень кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора, а также снижение выведения кальция с мочой.

Иногда для уточнения диагноза прибегают к исследованию уровня паратгормона в сыворотке крови, а также проводят пробу Элсварта - Ховарда, предполагающую резкое увеличение выделения фосфатов с мочой после введения больному с гипопаратиреозом паратгормона.

Рентгенологическое исследование больных гипопаратиреозом позволяет выявить высокую плотность костей и кальцификаты в базальных ганглиях головного мозга. Латентная форма гипопаратиреоза может быть диагностирована на основании специфических симптомов, которые связанны с повышением возбудимости двигательных нервов - симптомы Труссо, Хвостека различной степени тяжести и др.

Лечение гипопаратиреоза

Лечебные мероприятия для коррекции гипопаратиреоза складываются из действий, направленных на устранение тетанического криза, который развивается вследствие снижения уровня кальция в крови, и поддерживающей терапии.

Тетанический криз устраняется посредством медленного внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция. Больным, принимающим препараты из группы сердечных гликозидов препараты кальция необходимо вводить особенно осторожно.

Поддерживающая терапия больных гипопаратиреозом предполагает прием препаратов солей кальция (глюконата, карбоната, цитрата, лактата, хлорида) и витамина Д, подбор дозировки которых осуществляется индивидуально и зависит от количества кальция в той или иной соли и переносимости препаратов больными. Если монотерапия препаратами кальция не позволяет компенсировать состояние гипокальциемии прибегают к назначению витамина Д, способствующего лучшему усвоению кальция в организме.

Контролируют адекватность проводимого лечения гипопаратиреоза регулярным определением и анализом лабораторных данных уровня кальция в крови и уровня его выведения с мочой.

Более подробную информацию о диагностике и лечении гипопаратиреоза вы можете получить на консультации у специалистов нашего Северо-Западного Центра эндокринологии.